追加描述: 遺傳性球形紅細胞增多癥的發病機制
遺傳性球形紅細胞增多癥是由于紅細胞膜的骨架蛋白發生了缺陷,當紅細胞膜和骨架蛋白的脂質雙層之間的連接減弱后,會導致骨架蛋白從脂質雙分子層脫落,使紅細胞的形態從雙凹圓盤狀變為球形;雙凹圓盤狀的紅細胞有變形能力,可以通過脾臟微小血管,當紅細胞變成球形后就失去了變形能力,通過微小的脾臟血管時被破壞和溶解,就會造成血管外溶血,導致疾病的發生。
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