1、非手術治療 本病目前尚無特效治療,可采取降低小腸擴張、使用抗生素、恢復胃腸正常蠕動功能和全胃腸外營養等綜合治療。
(1)飲食療法:要求低脂肪、低乳糖和低纖維素飲食。因為病人的癥狀和體征與小腸擴張程度密切相關,而小腸擴張程度與所進食物容量和類型有關。吸收不良的脂肪可被小腸內的細菌分解為脂肪酸,它刺激小腸大量分泌,使小腸擴張。本病常伴有不同程度的小腸黏膜損傷,使乳糖的分解代謝受影響,從而使腸腔產氣和液體分泌增多,加重小腸擴張。此外蠕動功能紊亂的腸袢內長期食物積聚,尤其是纖維素多的食物可形成糞石,可在假性腸梗阻的基礎上產生機械性腸梗阻。因此每天提供的脂肪不超過40g,且最好為長鏈脂肪,乳糖不超過0、5g/100cal,纖維不超過1、5g/100cal。此外要適量補充維生素b12、維生素d、維生素k 和微量元素等。急性發作時應禁食、持續胃腸減壓。
(2)抗生素治療:小腸內細菌過度繁殖可引起脂肪吸收不良,發生脂肪瀉,用抗生素治療可減輕癥狀。抗生素的選擇最好是根據小腸液培養的結果而定。
(3)藥物治療:目的在于刺激小腸收縮,恢復正常小腸的蠕動功能,曾試用過不少藥物治療,如乙酰膽堿、戊促胃泌素、烏拉坦、胃復安、類固醇、氨甲酰膽堿、苯丙胺、心得安等,均不能顯著改善癥狀。luder 等對1 例前列腺素e 水平升高的病人,試用消炎痛治療,至前列腺素e 降至正常水平時,其梗阻癥狀消失。boige 等對4 例兒童病人,靜脈應用三甲丁酯(trimebutine),一種末梢嗎啡興奮劑,誘導出ⅲ期腸電活動,增強腸蠕動,使患兒癥狀緩解。有人認為假性腸梗阻的病人的內啡肽釋放過多,抑制了小腸的蠕動,應用嗎啡拮抗劑能有效地阻滯這一作用。schang 對1 例病人應用納絡酮治療15 天,其癥狀消失,且胃腸通過時間恢復正常。larustesen 報道同時靜脈給新斯的明和縮膽囊素能顯著改善病人的癥狀,且小腸通過時間縮短。西沙比利(cisapride)是一種新的非膽堿能刺激劑,它選擇性作用于胃腸道,使其肌間神經叢釋放乙酰膽堿,從而增加肌肉的收縮活動,而且避免了全身副作用,臨床應用效果較好。紅霉素具有胃動素樣作用,可有效促進胃腸蠕動,治療假性小腸梗阻有一定療效。
(4)全胃腸外營養(tpn):由于本病均有不同程度的吸收障礙,營養不良,加之飲食和藥物治療效果不佳,外科手術也只對一部分病人有效,因此大部分病人需要tpn 治療,尤其是重癥病人,長期tpn 治療是維持生命的惟一方法。schufflen報道對9 個病人在家接受tpn 2~42 個月,除1 例2 個月后死于腦血管意外,8例均體重增加,癥狀明顯改善。pitt 等報道22 例病人在接受tpn 治療前,平均每年每人因假性腸梗阻急性發作住院1、2 次,在家接受治療后,則住院僅0、2 次。然而tpn 費用大,并發癥多,病死率高,有報道在10 年期間,10 例患兒因接受tpn 治療,其中4 例死亡,2 例死于敗血癥,2 例死于肝衰。另10 例成人病人,有3 例發生導管感染、敗血癥,1 例發生免疫復合物腎小球腎炎,1 例上腔靜脈血栓形成。
2、外科治療 本病一旦確診,原則上不施行手術。但是對癥狀持續存在而不能完全除外機械性腸梗阻時,剖腹探查是必要的。術中若未發現機械性腸梗阻原因時,應進行病變腸段全層切除,行組織學檢查以明確性質。對不同部位病變采用不同的手術方法,當食管癥狀為主時,可行氣囊擴張術;以胃的癥狀為主時,可行迷走神經切斷加胃竇切除、胃空腸roux-en-y 吻合術;若十二指腸擴張為主時,可行小腸懸吊式造瘺減壓術,聯合tpn 效果更好。有報道小腸造瘺聯合應用腸道刺激劑,對肌病性假性腸梗阻病人,可恢復其腸道平滑肌收縮能力。若病變局限于一段小腸時,可行短路術。根治性切除病變腸段是較理想的治療。若小腸病變較廣泛,小腸近全切除后需聯合長期tpn 治療,實際上難于辦到。對于嚴重病人,小腸移植可能是一種有前途的治療方法,但目前僅有動物實驗,尚未見臨床應用報道。(實習編輯:小鹿)
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