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新生兒短腸綜合癥經過治療后能正常生活嗎郭衛紅首都醫科大學附屬北京兒童醫院

(一)發病原因

1.成人導致成人短腸綜合征有多種不同原因(表1)，主要是由于腸系膜血管栓塞或血栓形成，以及急性腸扭轉導致大范圍小腸切除(75%或更多)，導致腸系膜血管栓塞或血栓形成的因素有：高齡，長期存在充血性心力衰竭，動脈粥樣硬化及心臟瓣膜疾病，長期利尿劑的應用，高凝狀態，口服避孕藥；病態性肥胖患者空回腸短路手術也可發生短腸綜合征癥狀；短腸綜合征的較少見原因有：腹部損傷，腸道原發或繼發性腫瘤，放射性腸病變；極少見情況有：醫療失誤在消化性潰瘍治療中將胃-回腸吻合，產生與廣泛小腸切除相似的臨床癥狀。

2.兒童兒童短腸綜合征的病因可以分為出生前及出生后病因(表1)，出生前主要原因為小腸閉鎖，中腸旋轉不良導致的小腸異位固定或異常扭轉，可發生于子宮內或出生后任何時間；新生兒期壞死性小腸炎逐漸增加，已被認為是新生兒短腸綜合征的主要原因，另外，出生后較少見的因素有先天性巨結腸病波及小腸，系膜血管栓塞或血栓形成，放射性腸炎或crohn病也可導致此綜合征，但主要存在于較大年齡組兒童中。

(二)發病機制

小腸廣泛切除后，其消化道功能會發生一系列的病理生理改變，導致機體產生以營養吸收不良為主要癥狀的一組綜合征，其嚴重程度取決于下列因素：切除腸管的范圍及部位；是否保留回盲瓣；殘留腸管及其他消化器官(如胰和肝)的功能狀態；剩余小腸，大腸的代償適應能力等。

1.切除腸管的范圍切除的小腸范圍越廣，對營養物質，水，電解質的吸收面積也丟失越多(無論是主動吸收還是被動彌散吸收均減少)，小腸的長度有著明顯的個體差異(365～700cm)，殘留腸段的長度以及功能狀態遠較切除腸段的量更為重要，因此其決定了術后短腸綜合征的發生率及死亡率的高低，有報道認為在沒有腸外營養支持的情況下，殘留的空腸長度不足30cm，就很難存活，但現在越來越多的報道殘留小腸20cm亦可獲得長期生存；因此，即使切除小腸一半，也可維持生存所需的營養，切除75%或更多的小腸，幾乎均有吸收不良，處理較困難，目前認為，具有正常腸黏膜的病人殘留小腸腸管應有50～70cm并保留完整結腸，甚至有人認為需35cm空回腸，保留有回盲瓣及部分結腸，經代償后可依賴腸道維持機體所需營養，結腸切除者則殘留腸管應有110～150cm；而具有腸道黏膜病變的病人如crohn病，則需要殘留更多的腸管。

2.切除腸管的部位切除小腸的部位對術后代謝的影響也很重要，蛋白質，碳水化合物，脂肪及大多數水溶性維生素，微量元素吸收與小腸切除的部位有密切關系，特別是在十二指腸及空腸，當切除近端小腸后，正常的回腸將代替全部吸收功能，由于近端小腸也是膽囊收縮素，促胰液素合成的釋放的場所，切除該段小腸會導致膽汁分泌和胰腺外分泌物減少，進一步加重腸內容運輸，吸收障礙。

回腸是吸收結合型膽鹽及內因子結合性維生素b12的特定場合，切除后造成的代謝紊亂明顯重于空腸，切除100cm回腸將導致膽鹽吸收減少，未吸收的膽鹽進入結腸，導致膽鹽性腹瀉，膽鹽的腸-肝循環減少，肝臟通過增加膽鹽合成補償膽鹽的丟失，因此，脂肪吸收不良造成的脂肪瀉可較緩和(脂肪<20g/d)；但如更廣泛地切除回腸(>100cm)，將導致嚴重的膽鹽代謝紊亂，而肝代償性合成膽鹽的能力也是有限的(可增加4～8倍)，造成嚴重的脂肪瀉(脂肪>20g/d)(表2)，切除較短回腸(<50cm)，病人通常能夠吸收內因子結合性維生素b12，不會產生吸收障礙，當切除段回腸>50cm將導致明顯的吸收障礙，此維生素的缺乏將導致巨幼紅細胞性貧血及外周神經炎，最終導致亞急性脊髓退行性改變。

臨床實驗顯示小腸，大腸同時切除將產生比小腸切除更嚴重的并發癥，正常情況下，成人攝取消化液近2l/d，產生約7l內源性液體(胃胰，膽汁，小腸分泌)，僅不到2%(100～200ml)液體不被回吸收，大腸是吸收水份和電解質的重要部位，此外尚吸收一定的營養物質如短鏈脂肪酸，當大范圍小腸切除術并行結腸部分，大部分切除術后，將會產生嚴重的水，鈉，鉀丟失。

3.保留回盲瓣的情況當部分或全部結腸切除術時，切除回盲瓣將導致代謝紊亂，切除回盲瓣將導致小腸內容物的停留時間縮短，影響殘余小腸內細菌的繁殖和膽鹽的分解，從而減少了脂肪及脂溶性維生素的吸收，進入結腸的膽鹽增加，由于小腸內細菌增多，維生素b12被部分代謝，進一步減少了其吸收，因此，如能保留回盲瓣，即使殘留的小腸段短一些，病人也常能耐受。（實習編輯：楊薇）