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耳聾的檢查鄧安春陸軍軍醫(yī)大學(xué)新橋醫(yī)院

先天性耳聾就是胎兒在母腹中發(fā)生的耳聾。引起先天性耳聾的原因，大致上有以下三個方面：

遺傳因素導(dǎo)致的先天性耳聾

遺傳性耳聾系遺傳物質(zhì)，即基因和染色體異常所致的耳聾。

常染色體顯性遺傳性聾。如親代帶有的致聾基因是顯性的，則位于常染色體上，只要有一個這樣的基因傳給子代，子代就會表現(xiàn)出與親代相同的疾病，稱為常染色體顯性遺傳性耳聾。理論上講，其后代將有半數(shù)耳聾，但實際遺傳性畸形的數(shù)字，被轉(zhuǎn)變基因所修改，即外顯要比理論的數(shù)量少。大約1／3遺傳性耳聾合并其它畸形（綜合征），顯性遺傳性耳聾伴綜合征者，占遺傳性聾的10％。

常染色體隱性遺傳性聾。如親代帶有的致聾基因是隱性的，則只有在基因成雙時，亦即在純合子時，耳聾才能表現(xiàn)出來，稱為常染色體隱性遺傳性耳聾。若男女都為隱性基因（雜合子），理論上有1／4子女有遺傳性耳聾，l／2后代為遺傳基因的攜帶者。若為隱性純合子，則全部子女耳聾。隱性遺傳性耳聾占遺傳性聾的大多數(shù)。

伴性遺傳性聾。如致聾基因位于性染色體上，稱為伴性遺傳性耳聾。它可通過顯性或隱性遺傳傳遞。遺傳基因結(jié)合在 x染色體上，伴性隱性耳聾者，其子女半數(shù)致聾，半數(shù)為致聾基因的載體。在男性的x染色體上有致聾基因（雜合子）即得病，女性則要兩條x染色體有致聾基因（純合子）才會得病。伴性顯性耳聾者，男性患者的全部子女都致聾，女性患者的子女中各有半數(shù)致聾。

遺傳性目聾有許多類型，兩個人具有完全相同致聾基因的機會是很少的，而同血統(tǒng)者，則可能相同，所以，近親結(jié)婚能增高遺傳性耳聾的發(fā)病率。(實習(xí)編輯:王楠)