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骨髓增生異常綜合征預后和轉歸

來源:健康一線        2017年03月17日 手機看

mds是一組后天異質性造血細胞發育異常的疾病。部分病人可以轉化為急性白血病 。mds的預后與年齡和體征,fab分型,外周血象和骨髓象,染色體異常有關。

年齡和體征與預后:本病好發 于中年已上,老年人患mds的預后比中年人差,mds患者有嚴重貧血,廣泛出血,肝脾明顯腫大者療效也不佳。

fab分型與預后:mds的fab分型對預后有很大的意義。如果mds患者進行性全血細胞減少,提示病情惡化,多數病人預后不良,一般低危組(ra,ras)患者的生存期長于高危組,ra和ras二型,發展成為白血病的的比例較低,中數生存期也較長。(ra raeb,reeb-t或cmml這三型的發生率較高),中數生存期較短。

外周血象和骨髓象與預后;在 mds-ra.ras患者中,外周血中可見到有核紅細胞,假性pelger-huet異常,淋巴樣的小巨核細胞等,同時伴有原始及幼稚細胞的比例增多。這重情況易轉化為白血病。mds患者血象中出現原始細胞或骨髓中原始細胞>=0.05,均提示預后不良。 在 raeb-t亞型中,血象骨髓象中原幼細胞內auer小體陽性的患者完全緩解率比auer小體陰性的患者要高,生存期也較長。

染色體異常與預后: mds是多能造血干細胞的異常,從異常干細胞產生的病態血細胞都是克隆的,伴有染色體核型異常的mds患者,中數生存期都較短,特別是有復雜染色體異常的,預后更差。

mds的轉歸不外三種情況:好轉,緩解,惡化。轉歸傾向的關鍵,在于體質的強弱,脾腎的盛衰,肝氣的調達。一幫般在ra,ras二型中,如果體質素虛,虛損不重脾腎未衰,情志暢達,通過調理,臟腑間的病理性乘侮現象,逐漸轉變為生理性生克制化關系,各種癥狀逐步緩解,漸歸穩定,甚至好轉,mds屬痼疾難證其好轉過程是很長的,中醫的治療和防護當以年月計,切不可稍好轉,貿然停止調治,導致復發。(實習編輯:楊薇)

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