也許大家還不知道紅斑狼瘡疾病的性質是什么?也就是說大家對它的了解僅僅停留在膚淺的表面,下面我告訴大家,發病率高和治療后易復發是紅斑狼瘡的兩大特點,這兩點就給治療帶來了很大的麻煩。而且紅斑狼瘡的發病輻射面積廣,著人群中包括老人,當然也包括新生兒。
新生兒紅斑狼瘡(neonatal lupus erythematosus,nle),是一種較為少見的hla-dr3抗原頻率較高的le。此型le是患le的孕婦將體內的ro/ssa抗體經胎盤傳遞給胎兒,使胎兒發生皮膚損害或心臟傳導阻滯的特殊類型le,患兒的母親抗ro/ssa抗體幾乎均為陽性。患兒中有的是出生時母親已經明確患le,有的是母親在患兒出生數周或數月后才有le表現,僅個別患兒母親始終無le的表現。
新生兒紅斑狼瘡臨床表現:
一、先天性心臟房室傳導阻滯
約50%nle患兒可有先天完全性或不完全性心臟房室傳導阻滯(congenital heart block,chb),一般為ⅲ度房室傳導阻滯,且常為終身性。其主要機制是抗ro/ssa抗體可抑制心室肌細胞的l型鈣離子通道,引起房室傳導阻滯,其組織病理學改變為房室結纖維化或鈣化,因此心臟傳導阻滯是持久的,嚴重時需安裝起搏器。患兒可伴有或不伴有皮膚損害。
二、皮膚表現
nee多見于3個月內的新生兒,皮疹主要發生在面部、頭皮、眼眶周圍,也可發生在四肢及軀干部,皮損主要表現為scle的環狀鱗屑性紅斑。nle的皮損常為暫時性,通常在4~6個月內隨著來自母體自身抗體的消失而自行消退,消退后不留瘢痕,僅少數患兒發展成sle。同時有皮損和房室傳導阻滯的患jbn后差,死亡率為ls肌35%。部分患兒還可伴有血小板減少、肝功能異常、脾腫大或溶血性貧血等,但多為一過性。(實習編輯:悅木)
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