[概述]
重癥肌無(wú)力是神經(jīng)肌肉接頭處傳遞障礙的慢性疾病。系因體內(nèi)對(duì)橫紋肌上的乙山膽堿受體產(chǎn)生自身免疫反應(yīng)所致。致敏機(jī)制尚未明確，今認(rèn)為與胸腺異常有關(guān)。本病以一部份或全身橫紋肌極易疲勞，經(jīng)休息和服用抗膽堿酯梅藥后部分恢復(fù)為特征。任何年齡均可發(fā)病，總體上說(shuō)有兩個(gè)發(fā)病高峰年齡。第一高峰為20－30歲，以女性為多；第二個(gè)高峰為40－50歲，以男性和伴發(fā)胸腺瘤者較多。部份病例伴發(fā)其他免疫性疾病、如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、紅斑狼瘡、甲亢等。本病常在病初幾年內(nèi)逐漸惡化，常因感染、分娩、情緒緊張、用藥不當(dāng)?shù)榷拱Y狀加重，甚至出現(xiàn)危象，危及生命，因而本病宜及早診治以及接受正確指導(dǎo)。目前應(yīng)用胸腺切除術(shù)、腎上腺皮質(zhì)激素等治療有效率在90%以上。
[癥狀體癥]
1.眼瞼下垂：最常見(jiàn)。表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)眼瞼下垂，復(fù)視，經(jīng)睡眠休息后可緩解或消失，覺(jué)醒后再度加重。2.四肢無(wú)力：自覺(jué)四肢無(wú)力，站起、上樓、持物、或舉臂過(guò)頭均感困難。3.語(yǔ)音低微：講話過(guò)多過(guò)長(zhǎng)時(shí)，聲音逐漸低沉，帶鼻音。咀嚼及吞咽發(fā)生困難。4.咳嗽無(wú)力：肋間肌受累時(shí)出現(xiàn)咳嗽無(wú)力，呼吸困難。不能維持換氣功能時(shí)亦稱為“危象”。5.各種肌無(wú)力癥狀多于午后或傍晚加重，早晨和休息后減輕。6.受累肌群肌力減弱，但無(wú)感覺(jué)障礙。
[診斷依據(jù)]
1.一部分或全身橫紋肌極易疲勞，經(jīng)休息或服用抗膽堿酯梅藥物后好轉(zhuǎn)；2.疲勞試驗(yàn)陽(yáng)性；3.新斯的明試驗(yàn)或騰喜龍?jiān)囼?yàn)陽(yáng)性；4.肌電圖出現(xiàn)漸減波現(xiàn)象，單纖維肌電圖見(jiàn)肌纖維間興奮傳遞不一致或傳導(dǎo)阻斷現(xiàn)象；5.電刺激試驗(yàn)呈肌無(wú)力反應(yīng)；6.乙山膽堿受體抗體測(cè)定滴度增高。
[治療原則]
1.抗膽堿酯梅藥物治療；2.免疫抑制劑治療3.胸腺治療：胸腺切除或胸腺放射治療；4.血漿交換療法；5.大劑量丙種球蛋白療法；6.紫外線照射充氧自血回輸療法；7.對(duì)癥支援治療；8.積極處理危象。
[療效評(píng)價(jià)]
1.治愈：癥狀和體征基本消失，并可參加一般日常工作。2.好轉(zhuǎn)：癥狀和體征改善。3.未愈：癥狀體征未改善。
[專家提示]
妊娠、感冒、精神刺激等均可加重本病病情，因此應(yīng)慎重考慮并注意防范。應(yīng)禁用對(duì)神經(jīng)肌肉傳遞有防礙的藥物，如鏈酶素、慶大酶素、卡那酶素、新酶素、多粘菌素、心得安、奎寧、奎尼丁、氯仿、嗎啡、普魯卡因山胺、氯丙秦及各種肌松劑等。應(yīng)慎用安定、苯巴比妥等，以免加重病情，切記。由于本病用藥個(gè)體差異較大，所用藥物副作用較大，用之不當(dāng)，極易加重病情，甚至出現(xiàn)危象，因而使用各種藥物時(shí)應(yīng)慎之又慎。由于許多患者對(duì)激素的反應(yīng)過(guò)程為先有癥狀加重，然后逐漸改善，因此，為安全起見(jiàn)，治療的早期階段都必須住院治療。（實(shí)習(xí)編輯：楊薇）
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