重癥肌無力在普遍人群中的發病率為1/2萬~1/7.5萬,可發生在任何年齡,但以青年女性和老年男性居多。第一高峰為20歲,第二高峰約50歲,男女比例為1:2,而青年病人中此比例達1:4。橫紋肌無力、疲乏、日重暮輕,活動后加重,休息后減輕為此病的主要癥狀。肌無力發作時,每日甚至每小時均有起伏。肌無力可逐漸發作或迅速發作,可完全恢復或部分恢復。首發癥狀多為單純眼外肌麻痹,也不單純肢體、延髓肌或頸肌無力者。約56%~60%重癥肌無力病人眼處肌受累。最后,90%病人均有眼肌無力癥狀,表現為上眼瞼下垂、復視,眼瞼下垂在檢查過程中可起伏不定。
cogan癥(向上注視后,提眼瞼上肌下垂)隨著眼肌受累,環眼肌也顯得無力,其他顱神經也受影響,引起吞咽困難及呼吸困難等潛在的致死并發癥。后期發作的病人常損傷咀嚼肌,不能吞咽,靠鼻飼喂養,舌伸不出口外,肌萎縮且表面有不典型的三條溝。構音困難,聲音低,鼻音重,面肌無力,出現苦笑面容,頸部伸屈肌無力迫使病人以雙手支撐其頭顱。80%以上的病人在眼肌受損1年內發展為全身型肌無力。
四肢肌無力多為對稱性,近端肌群較遠端重,上肢較腿重。個別病人有單條肌肉不對稱的肌無力癥狀。深腱反射存在,但重復刺激時可暫時消失。病人常主訴有非特異性感覺,但檢查感覺正常。自主神經系統改變表現為瞳孔改變、膀胱無力和多汗但上述癥狀不常見。偶然發現伴錐體束征,表現為四肢腱反射亢進,可引起病理反射。精神壓力、狀忽然或逐步發作。麻醉或使用肌松劑后重癥肌無力表現為頑固的肌無力。
根據病情輕重改良的osserman分型如下:
ⅰ型:只有眼肌的癥狀和體征,無死亡率。
ⅱa型:輕度全身肌無力,發作慢,常累及眼肌,逐漸影響骨髓肌及延髓肌。無呼吸困難,對藥物反應差。活動受限,死亡率。
ⅱb:中度全身肌無力,累及延髓肌,呼吸尚好,對藥物反應差。活動受限,死亡率低。
ⅲ型:急性暴發性發作,早期累及呼吸肌,延髓和骨髓肌受損嚴重,胸腺瘤發現率最高。活動受隱,對藥物治療效差,但死亡率低。
ⅳ型:后期嚴重的全身型重癥肌無力。最少在ⅰ型或ⅱ型癥狀出現2年后才達此程度,可逐步或突發。胸腺瘤發現率占第2位。對藥物反應差,預后不佳。(實習編輯:楊薇)
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