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痙攣性斜頸能治好嗎劉如恩北京大學人民醫院

局限性扭轉性性肌張力障礙：可為特發性扭轉性肌張力障礙的某些特點孤立出現，如痙攣性斜頸、瞼痙攣、口－下頜肌張力障礙、痙攣性發音困難（聲帶）和書寫痙攣（一側上肢）等。有家族史的患者可作為特發性扭轉性肌張力障礙頓挫型，無家族史可代表成年發病型的局部表現，但成人發病的局限性肌張力障礙也可有家族性基礎，為常染色體顯性遺傳，與18p31基因（dyt7）突變有關。

（1）痙攣性傾頸：是胸鎖如圖肌等頸部肌群陣發性不自主收縮引起頸部向一側扭轉，通常30－40歲起病，女性較多。早期常為發作性，最終頸部持續地偏向一側，一旦發病常持續終生，起病18個月內偶有自發緩解。藥物治療常不滿意，可試用治療特發性扭轉性肌張力障礙的藥物，有些病人肯定療效。選擇性切斷脊髓副神經（xi腦神經）及上位頸神經根可能有效，但可復發。肉毒毒素局部注射是目前可行的最有效療法，產生數月的療效，可重復注射。

（2）meige綜合征：主要累及眼肌和口、下頜肌肉，表現瞼痙攣和口、下頜肌張力障礙，二者都可作為孤立的局限性肌張力障礙出現，為meige綜合征不完全型，如二者合并出現為完全型。瞼痙攣表現不自主眼瞼閉合，痙攣持續數秒至數分鐘。多為雙眼，少數由單眼起病漸波及雙眼，精神緊張、閱讀、注視時加重，講話、唱歌、張口、咀嚼笑時減輕，睡眠時消失。口－下頜肌張力障礙表現不自主張口閉口、噘嘴和縮攏口唇、伸舌扭舌等。嚴重者可使下頜脫臼、牙齒磨損以至脫落、撕裂牙齦、咬掉舌和下唇、影響發生和吞咽等，講話、咀嚼可觸發痙攣，觸摸下頜或壓迫頦部可減輕，睡眠時消失。

（3）書寫痙攣：執筆書寫時手和前臂出現肌張力障礙姿勢，表現握筆如握匕首、手臂僵硬、手腕屈曲、肘部不自主地向外弓形抬起、手掌面向側面等，但做其他動作正常。本病也包括其他職業性痙攣如彈鋼琴、打字，以及使用螺絲刀或餐刀等。藥物治療通常無效，讓病人學會用另一只手完成這些任務是必要的。

（4）手足徐動癥：也稱指痙癥，是肢體遠端為主的緩慢彎曲的蠕動樣不自主運動，極緩慢的手足徐動導致姿勢異常頗與扭轉痙攣相似，后者主要侵犯肢體近端、頸肌和軀干肌，典型表現以軀干為軸扭轉。（責任編輯：小雨）