原發性顱內淋巴瘤是指用現代診斷技術僅能發現存在于中樞神經系統(CNS)，全身其它部位未發現的淋巴瘤，而且不包括硬膜外、眶內、累及顱骨或脊柱的淋巴瘤。本病少見，估計占中樞神經系統腫瘤的1%～3%，顱內統淋巴瘤可發生于任何年齡，發病高峰為45～70歲，也有報道為40～50歲；有免疫功能缺陷的病人發病年齡較早，如兒童期感染AIDS者發病高峰在10歲左右。
臨床表現
顱內淋巴瘤病程短，多在半年以內。無特定的癥狀和體征，主要表現為占位病變或彌漫性水腫引起的頭痛、嘔吐等顱高壓癥狀，可伴有精神方面的改變，如性格改變、智力降低、行為異常或嗜睡等，可能與病變多位于額葉、額-胼胝體區或顳葉有關。局限性體征取決于腫瘤的部位和范圍，可出現肢體麻木、癱瘓、失語和共濟失調等，但癲癇少見。部分患者有腦炎、腦卒中、顱神經麻痹等表現，少數有脫髓鞘疾病表現。上述各種表現皆可為首發癥狀。
不同病理類型淋巴瘤的主要臨床表現如下：
1、單個或散在的顱內結節
最為常見，多為于幕上。約15%的病人在出現神經病學癥狀之前有發熱、上呼吸道感染或胃腸道癥狀。主要的神經病學癥狀為局部神經功能缺失(占73%)，其 它有精神癥狀(28%)、抽搐(9%)、顱內壓增高(3%)、個性改變、小腦體征等；個性改變包括情感淡漠或思維緩慢、無責任感的行為或精神錯亂、精神或 情感分裂性疾病、幻視等，說明腫瘤浸潤至腦室周圍白質或胼胝體。隨后可出現運動困難、輕偏癱、語言障礙；如有頭痛，可能累及腦膜或顱內壓增高所致；出現共 濟失調可能因幕下病變位于小腦內或從第四腦室浸犯腦干和小腦。
2、彌漫的腦膜或腦室周圍病灶
約24%的患者為彌漫的腦膜病灶或腦室周圍病灶，另有少數可表現為胼胝體或接近室管膜的丘腦腫瘤。腦膜受累最初表現為頭痛，也可伴有類似腦膜炎的癥狀。如接近或累及小腦可出現上肢運動共濟失調或共濟失調步態。病灶位于腦室周圍、丘腦或胼胝體，常可表現為個性變化，包括抑郁、失憶或精神改變。
3、葡萄膜或玻璃體沉積
淋巴瘤累及眼后部，包括玻璃體、脈絡膜和視網膜時可出現眼部癥狀，如暗視、霧視或視力模糊等，可發生在臨床上出現腦實質或蛛網膜下腔沉積表現之前，經眼部裂隙燈檢查可見兩側前房角膜沉積，約82%的患者與炎癥難以區分。
4、局限性硬脊膜內脊髓腫塊
顱內淋巴瘤可偶爾累及脊髓，為稀疏的髓內結節，根據病變部位不同出現相應的癥狀，如肢體無力、麻木等。（實習編輯：張嵐）
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