男性不育與呼吸道疾患的密切相關是現代醫學不斷深入研究所證實。已確定屬于該范疇的有:纖毛不動綜合癥(immotile-cilia syndrome)、young氏綜合癥(young\\"s syndrome)及囊性纖維化(cystic fibrosis)。正確認識、明確診斷這三種綜合癥對于估計治療效果及預后有重要意義。
纖毛不動綜合癥:1957年pederson及afzelius分別觀察到有些男性不育患者的精子是存活的但不能運行,并研究發現精子不能運動是由于精子鞭毛中軸絲(axoneme)的結構異常造成,以后又有學者注意到精子軸絲異常者同時合并有呼吸道等部位的纖毛運動障礙,即不能定向擺動,喪失了轉運作用,表現為呼吸道阻塞性疾病、感染等征象。由于軸絲既是精子鞭毛的核心結構又是纖毛的核心結構,故eliasson將精子鞭毛及纖毛軸絲異常而引起的一系例征象稱為纖毛不動綜合癥。故軸絲異常便可導致精子鞭毛擺動及纖毛運動障礙,據統計纖毛不動綜合癥占男性不育的1.14%。
1、纖毛不動綜合癥的發生及病理。軸絲是由9+2結構單位組成,9個微管對以園桶狀環繞兩個獨立的中心微管,后二者被中心鞘部分包繞。微管單位被三種結構連接起來:①連接蛋白鏈(nexin link)是連接相鄰微管的彈性橋帶,起到穩定軸絲使其保持為一整體的作用。②纖毛蛋白臂(dynein arm)可使9個微管對間相對滑動并使受連接蛋白鏈限制的滑動轉變成纖毛或鞭毛的擺動。③放射輻(spokes)可以改變外周微管對與中心鞘之間的距離,從而可防止軸絲過度彎曲并與連接蛋白鏈協同將微管的滑動轉變成纖毛的彎曲。由于軸絲結構比較復雜,故其中任何一處發生異常便可引起功能障礙。歸納起來有以下幾類情況可造成纖毛不動綜合癥:(1)纖毛蛋白臂異常:這是纖毛不動綜合癥最常見的病理改變,其可以是無內臂或外臂,也可以是二臂均無。(2)放射輻異常:無放射輻,同時兩個中心微管偏離中心;或放射輻頭(放射輻中心增粗的部分)及中心鞘缺如。(3)中心微管異常:中心微管消失或在軸絲基部有一短的中心微管,在軸絲中部及遠端消失,此時外周微管移入,形成一種規則對稱的8+1復合結構,類似于放射輻的連接結構將移入的中心微管與外周微管連接起來。(4)其它:纖毛或鞭毛無中心微管及無軸絲。該綜合癥患者的纖毛還有一病理特征就是指向紊亂,無統一方向,這可以通過對軸絲斷面觀察到,其中的中心微管是最易觀察到的指向標志。另外,還有一些病理改變在該綜合癥也可看到,如復合纖毛(compound cilia)、軟弱纖毛(flaccid cilia)等,但這可能是該綜合癥非特異性的表現,因為這些改變在有些氣道炎癥中也可看到。目前一般認為它是一種常染色體隱性遺傳病。(實習編輯:劉媛)
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