蹄鐵形腎若無癥狀及并發癥，一般不必治療，有尿路梗阻伴嚴重腰肋疼痛等癥狀影響工作和生活者，可考慮做輸尿管松解峽部切斷分離，兩腎及腎盂輸尿管成形固定術。有合并癥者則需要根據具體情況處理，如腎盂輸尿管連接部梗阻則做腎盂成形手術，手術一般采用標準的腰部切口。術中應仔細分離。
顯示腎臟時勿損傷異常分布的腎血管常可發現橫過腎盂輸尿管交界處的腎靜脈應結扎后切斷，解除此處的梗阻。輸尿管常開口于腎盂的高位，應充分游離暴露在腎盂輸尿管交界處下方作y-v腎盂成形術使交界處加寬，引流通暢。如有膀胱輸尿管反流則行膀胱輸尿管再吻合術。目前已很少做單純峽部切開的手術因為這對改善引流、矯正腎臟及輸尿管位置的作用不大。
馬蹄形腎合并的腎結石在選擇eswl時必須注意觀察結石碎片排出的情況，可以囑患者采用不同的體位促進結石碎片的排出。（實習編輯：楊薇）
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