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"原發(fā)性膽汁性肝硬化是一種慢性的肝內膽汁瘀積性疾病，它的發(fā)病機制尚不清楚，可能與遺傳背景感染、環(huán)境等因素導致的自身免疫異常有關。原發(fā)性膽汁性肝硬化多見于中老年女性，最常見的臨床表現為乏力和皮膚瘙癢。它的病理特點是進行性非化膿性破壞性的肝內小膽管炎，最終可發(fā)展到肝硬化。血清抗線粒體抗體AMA陽性，特別是AMA的M2亞型陽性，對于本病的診斷有很高的敏感性和特異性，目前熊去氧膽酸，即優(yōu)思弗是唯一經過隨機對照臨床研究證實對本病治療有效的一個藥物。"
