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寶寶狹顱癥的危害

來源:健康一線        2017年10月27日 手機看

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顱內壓增高的原因 游潮  四川大學華西醫院

狹顱癥是一條或多條顱骨骨縫過早閉合而導致頭顱畸形、顱內壓增高、智能發育障礙,并可有眼部癥狀。約占頭顱異常的38%,其臨床表現主要表現為各種不同形狀的頭顱畸形。

因顱縫過早閉合,使顱骨生長受到限制,阻礙了腦的發育,從而產生了顱內壓增高。患者可有兩眼突出、下視、眼球運動障礙、視盤水腫或繼發萎縮、視力障礙或失明等。有的病人可有智力低下,晚期可出現頭痛、惡心、嘔吐等癥狀。部分病人可因大腦皮質萎縮而出現癲癇發作。

1、尖頭畸形,又稱塔狀顱,較常見,為全部顱縫過早閉合所致,因顱骨生長除前囟門阻力小外,其他各方向均受限制,故頭顱向上生長呈塔形。顱底受壓下陷,眼眶變淺,眼球突出,鼻旁竇發育不良。

2、舟狀頭畸形,又稱長頭畸形,單獨由矢狀縫早期閉合引起,是顱縫早閉中最常見的頭顱畸形,約占40%~70%。矢狀縫過早閉合,頭向側方發育受限,即向前后擴張,結果顱穹隆呈前后拉長,左右狹窄,使頭顱呈鞍狀畸形,枕及額極過度膨出。

3、三角頭畸形,此型少見,約占5%~10%,是額縫早期閉合所致,但有的額縫尚開放。其特征是在額縫部位的額骨鱗部兩側邊緣向前凸出,呈銳角,從上面觀頭呈三角形,額骨短而窄,顱前窩變小變淺,兩眼相距過近,額縫處有骨嵴樣增厚,常與其他畸形并發。

4、斜頭畸形,又稱偏頭畸形,是單側冠狀縫骨化所致的額骨單側發育不全,約占4%。斜頭畸形幾乎均伴有面部不對稱畸形,并隨年齡的增長而加重。雙眼間距變小,額部變狹窄。耳廓及外耳道亦可不對稱,但多不明顯,眶鼻部畸形較顯著。斜頭畸形多合并精神發育遲緩、腭裂、眼裂畸形、泌尿系統畸形及全前腦畸形等。

5、短頭畸形,是兩側冠狀縫過早骨化所致。兩側冠狀縫閉合后前額對稱性扁平,故又稱為扁頭畸形或寬頭畸形,約占14.3%。病人頭顱兩側冠狀縫骨化,造成顱骨前后徑發育障礙和代償性橫徑增寬及顱頂抬高,故表現為頭顱增寬,前額寬平,顱中窩擴大,眼眶變淺,眶嵴發育不良,眼球明顯突出,如同“金魚眼”。

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