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什么是性早熟張知新中日友好醫院

一、顱內來源的性早熟（sexual precocity of intracranial origin） 下丘腦或垂體病變導致的生殖道發育或功能的過早出現，除了卵巢卵泡成熟與排卵發生過早外，與見于正常兒童的發育相同。

大多數顱內來源的性早熟為第三腦室（third ventricle）底部的病變或腫瘤，這些病變常累及下丘腦后部，尤其是灰質結節（tuber cinereum）：乳頭體（mammillary bodies）及視交叉（optic chiasm）部，先天性腦缺損或腦炎可伴發性發育成熟過早的征象。

神經學檢查常可確診。mc cune-albright綜合征的性發育過早，伴有多骨性纖維性發育不良（polyostotic fibrous dysplasia）、皮膚色素沉著及其他內分泌失調，為下丘腦的先天性缺陷。

有些患兒與顱內疾病有關的性活動，最初可無神經系統癥狀。從許多顱內病變起始的性早熟類型看，發現障礙的部位與特征非常重要。

由于顱內疾病引起的性早熟可解釋為下丘腦后部具有抑制由垂體前葉產生促性腺激素及其釋放的能力，因此，下丘腦后部的病變可破壞或抑制某些通常調節通向垂體后葉腺體刺激強度的機制，使下丘腦對垂體的控制作用被解除，從而增加促性腺物質的產生，導致性腺的活動和性的成熟發育。在其他的病例，則可因垂體的直接刺激而致。

二、原因不明的性早熟（cryptogenic sexual precocity） 約80～90%體質性性早熟（constitutional sexual precocity）無明顯原因。按病因分類常被歸于中樞神經來源的性早熟，因病人可能有小而未經證實的下丘腦病變。有些患者有性早熟的家庭史。稱此種情況為原因不明是恰當的，因關于此型性早熟的來源的確知之甚少。

三、卵巢腫瘤所致性早熟（ovarian tumors causing sexual precocity） 卵巢瘤作為性早熟的原因值得強調，但在兒童期實際上以女性化腫瘤為常見。

在兒童期多數女性化間葉瘤，在身體發育與骨齡中的快速增長隨同青春期女性化體型、生殖器的成熟及乳房的增大而發展。陰毛出現，但不如真同性性發育過早為多。盆腔腫瘤常不能觸及。陰道分泌物增加，陰道涂片顯示雌激素效應增強，有不規則陰道流血。產生雌激素腫瘤所致性早熟之發生率，較原因不明者為高。尿雌激素及17酮類固醇水平可高于同齡正常兒。但此類病例一般無排卵，不能妊娠。偶有卵泡性非腫瘤性卵巢囊腫可導致性早熟。剜除囊腫（內含大量雌激素）可緩解性早熟的發展，但如有性腺殘留，則小囊腫仍能增大，性早熟現象又可繼續。

　四、其他原因性早熟產生激素的腎上腺腫瘤，可引起異性或混合型性早熟（heterosexual precocity or a mixed type of sexual maturation）。外源性雌激素多由于用藥不當或其他來源。幼女誤服其母的避孕藥丸偶可致性早熟；甲狀腺功能低下的患兒偶亦可發生性早熟。后者由于甲狀腺激素與促性腺激素之間存在著交叉性反饋作用，而垂體分泌促性腺激素過多所致。

五、暫時性性早熟（transitory sexual precocity） 少，但不罕見。患兒常有一種或多種第二性征加速發育。此類兒童多數出現身體發育及乳房發育（約50%）。有陰道流血者達45%。陰道穹窿部涂片，上皮細胞呈明顯的雌激素效應。此種性發育過早現象持續數月可恢復正常發育，以后于正常年齡進入正常青春期。

偶有子宮內膜對雌激素特別敏感者，可致子宮出血而無其他性早熟現象。婦科檢查不能明確子宮出血的真正原因，激素測定亦正常。子宮出血于恢復周期性數月后，自然停止。　　對暫時性性早熟或過早子宮內膜效應（premature endometrial response）的患兒，應密切隨診數年，直至排除其他（包括子宮出血）特殊原因。(實習編輯:張曉雪)