先天性心臟病，由于發(fā)生的部位和程度不同而分為各式各樣的類型。臨床表現(xiàn)也是各種各樣的，但大體上可分為紫鉗型心臟病和非紫緒型心臟病。有的心臟位于胸腔的右側(cè)稱為右位心。輕度的畸形，可以沒有任何癥狀，也沒有雜音，有的只是在專科醫(yī)師診查時方被發(fā)現(xiàn)。嚴(yán)重心臟病者，吸乳無力而少，發(fā)育遲緩，常常表現(xiàn)為手足和顏面發(fā)紫，特別以口唇、鼻尖和耳廓、手指尖為顯著，在哭鬧時更為明顯。紫金甘就是指面、子足的皮膚從青紫色變成暗紫色，是由于大量含氧量少的血液流到該處所引起的癥狀。如紫鉗型法樂民四聯(lián)癥，緩慢行走時都感到困難，嚴(yán)重時可發(fā)生昏逃。另外紫鉗型心臟病的患者，手足指趾端可出現(xiàn)象鼓錘樣的增生，所以稱為樣狀指（趾）。
非紫鉗型心臟病
此類心臟病有：動脈導(dǎo)管未閉，心室間隔缺損，心房間隔缺損，心內(nèi)膜墊缺損，肺動脈狹窄，大動脈縮窄等等。這些病當(dāng)中，除房缺外，其他大多數(shù)出生后早期就被發(fā)現(xiàn)。嚴(yán)重時可出現(xiàn)嚴(yán)重的呼吸困難、發(fā)育遲緩。但是輕型者，能象正常人一樣發(fā)育成長直至成年，也不易發(fā)現(xiàn)有病，并能照樣參加體育活動。所以，如果是輕型者，只要不過度勞累，相當(dāng)一部分人能長期生存。
●動脈導(dǎo)管未閉
動脈導(dǎo)管在胎兒時，是主動脈與肺動脈的聯(lián)絡(luò)管道，因為胎兒沒有呼吸，胎盤的血流到右心房、右心室后到肺動脈，但不能進入肺，所以靠動脈導(dǎo)管將血液直接送給主動脈，然后由主動脈供給全身。在正常情況下，生后不久，由于肺呼吸開始，從此肺循環(huán)建立，該導(dǎo)管已失去應(yīng)有的作用，而開始閉鎖，但如果不能閉鎖，就稱為動脈導(dǎo)管未閉。此時主動脈的壓力高，血流方向與胎兒時期相反，主動脈的部分血液逆流入肺動脈。如肺動脈的血壓升高，并超過主動脈的壓力時，則出現(xiàn)紫緒，其特點是紫結(jié)僅出現(xiàn)在下半身。
患了動脈導(dǎo)管未閉癥者，如不進行治療，因長期心臟負(fù)荷增大，早晚總會出現(xiàn)心力衰竭，如果導(dǎo)管內(nèi)被細(xì)菌侵犯及繁殖，可導(dǎo)致心內(nèi)膜炎。所以該病一經(jīng)診斷，應(yīng)立即進行外科手術(shù)。手術(shù)中將該導(dǎo)管結(jié)扎或切斷縫合，即可治愈。
●心室間隔缺損
是指左右心室的間隔存在小的孔。所以當(dāng)心臟收縮時，血液從壓力高的左室逆流入壓力低的右室。如缺損較大時，由于長期右室負(fù)荷增大，中年左右出現(xiàn)心衰。嚴(yán)重者可導(dǎo)致主動脈瓣關(guān)閉不全或合并亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎，因引起肺動脈高壓，故可出現(xiàn)紫鉗，到此時病情危重，已不能進行手術(shù)。
該病唯一的治療法是進行外科手術(shù)，即在人工心肺機下，對于小的缺損，可以直接縫合修補，對于大的缺損，則需要補片，手術(shù)效果良好，目前隨著醫(yī)療技術(shù)的提高，手術(shù)安全系數(shù)也相應(yīng)提高。在日本小的室缺的手術(shù)死亡率已下降到1%以下。
●肺動脈狹窄
是指肺動脈瓣口或肺動脈干以及右室流出道的狹窄。這樣就會使右室的血流不能充分的流入肺動脈內(nèi)。該病早期沒有太多的自覺癥狀，多數(shù)病人聽診和心電圖檢查發(fā)現(xiàn)異常。本病也需外科手術(shù)。
●主動脈狹窄
主動脈干的某一個部份狹窄，造成狹窄以下的組織器官供血不足，導(dǎo)致這些區(qū)域肢體發(fā)育遲緩，并出現(xiàn)高血壓。這種疾病必須通過手術(shù)將狹窄的部份切除，然后用補片和人造血管或直接端端吻合，也可采取搭橋術(shù)。
紫鉗型心臟病
最常見的是法樂氏四聯(lián)癥。
●法樂氏四聯(lián)癥
此病患兒生后不久就出現(xiàn)顏面飛四肢末端紫緒，哭鬧時明顯。手足指（趾）端呈鼓錘樣指，發(fā)育遲緩，少許患兒步行后因呼吸困難以及腦缺血，而導(dǎo)致蹲踞甚至出現(xiàn)昏厥。
本病畸形比較復(fù)雜，首先表現(xiàn)肺動脈狹窄、可以是肺動脈干狹小或瓣口及右室流出道狹窄。大動脈的位置與正常的不同，開口于左右心室稱為主動脈騎跨，在心室間隔有較大的缺損。由于血液不能充分地通過肺動脈進入肺進行氧合，所以大部分含氧少含二氧化碳多的靜脈血經(jīng)室缺口進入主動脈，然后流入全身，故此造成全身組織器官缺氧。
對于該病的治療，首先是設(shè)法使右室的大量血液流入肺動脈，所以必須通過手術(shù)解除右室流出道，肺動脈瓣或肺動脈干的狹窄，同時修補室間隔缺損。該手術(shù)雖然較為復(fù)雜，但近年來手術(shù)效果良好，手術(shù)死亡率明顯下降。
診斷 患兒出生不久即出現(xiàn)紫緒，哭泣時紫鉗更為明顯，有些患兒雖無紫緒，但發(fā)育遲緩，因病情程度不同，癥狀各異，用手觸摸心前區(qū)時，可有收縮期震顫（收縮期貓喘），心前區(qū)隆起。指、趾末端呈鼓錘狀，并有紫鉗，通過專科醫(yī)生的心臟診查，即刻可以作出是先天性心臟病的診斷，但明確診斷還需進行心臟x光照片，心臟二維b超、心電圖、電導(dǎo)管以及心血管造影等檢查。
心臟導(dǎo)管和心血管造影，可了解心臟四腔中的異常通道、主動脈和肺動脈的粗細(xì)情況，這是選擇手術(shù)的依據(jù)。
治療 唯一的根治法是外科手術(shù)。該手術(shù)絕大多數(shù)病人是安全的，而且效果良好。盡管是嬰幼兒也能手術(shù)，但其診斷是較為困難的，一般認(rèn)為手術(shù)時機以3-10歲為宜。但最近因了解到由于心室間隔缺損等先天性心臟病、嬰幼兒死亡率偏高，所以不少的學(xué)者主張對這些先天性心臟病采取早期手術(shù)。對于女性，因為有妊娠生產(chǎn)的生理特性，而加重心臟的負(fù)擔(dān)，所以主張在妊娠前作根治手術(shù)。
對于不能手術(shù)者和尚未手術(shù)治療者，要注意休息，不要過度疲勞，注意預(yù)防感冒，如有呼吸道感染和外傷時，應(yīng)盡早地使用抗菌素。如有心功能不全的先兆者，給予洋地黃類藥治療。如拔牙和和進行扁桃體摘除時，應(yīng)給予足夠抗菌素，以防止細(xì)菌心內(nèi)膜炎產(chǎn)生。
有紫紺的人和肺動脈高壓的人，動運時即出現(xiàn)心悸氣促，妊娠和分娩危險性極大，所以原則上需要避孕，如果想要小孩時，應(yīng)同醫(yī)生協(xié)商，住院生產(chǎn)（分娩）是剖腹產(chǎn)還是蔭道分娩、由產(chǎn)科醫(yī)師酌情決定。（實習(xí)編輯：大北）
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