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遺傳性球形紅細胞增多癥的概述

2015-07-16 次播放 手機看

摘要:遺傳性球形紅細胞增多癥是由于基因缺陷導致紅細胞膜的骨架蛋白缺陷所導致的一種遺傳性的溶血性貧血,大部分患者都是以常染色顯性遺傳的方式發病;遺傳性球形紅細胞增多癥的臨床表現主要是貧血、黃疸和脾臟腫大,根據疾病嚴重程度的不同,又可分為輕型、中間型和重型三種類型;診斷主要是根據它的臨床表現和血常規、外周血細胞涂片和紅細胞滲透脆性試驗;常用的治療方法有補充葉酸治療、輸注濃縮紅細胞治療和脾臟切除的手術治療,最有效的治療方式是脾臟切除,能夠明顯的改善癥狀,多數患者能夠具有正常人的壽命。
標簽:
遺傳性球形紅細胞增多癥
外周血涂片
脾臟
武漢協和醫院
劉新月
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