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小兒溶血性貧血的癥狀林愈燈廣東省人民醫院

自身免疫性溶血性貧血是由于產生了抗自身紅細胞的抗體，而使自身紅細胞破壞產生的溶血。是溶血性貧血中最常見的類型。本病的臨床表現隨病因和抗體類型的不同而有所不同，小兒患者以急性型多見，與成人患者多為慢性型不同。

1.溫抗體型

（1）急性型：占70%～80%，患者多為嬰幼兒，偶見于新生兒，發病年齡高峰約為3 歲，以男性占多數。發病前1～2 周常有急性感染病史。起病急驟，伴有發熱，寒戰、進行性貧血、黃疸、脾腫大，常發生血紅蛋白尿。少數患者合并血小板減少，出現皮膚、黏膜出血。臨床經過呈自限性，起病1～2 周后溶血可自行停止，3 個月內完全康復者占50%，最長不超過6 個月。嚴重溶血者，可發生急性腎功能不全，出現少尿、無尿和氮質血癥等。急性型者對腎上腺皮質激素治療的療效較好，預后一般良好，大多能完全恢復，但合并血小板減少者，可因出血而致死亡。

（2）亞急性型：患者多為9 歲以下小兒，以繼發性者占多數。發病前1～2周常有流感或菌苗注射史。起病緩慢，主要癥狀為疲勞和貧血、黃疸和肝脾腫大，一般無全身性疾病存在，少數患者因合并血小板減少而有出血傾向。在病程中常反復發作，使癥狀加劇。病程一般約2 年，有的患者經過治療后獲得痊愈，有的病情遷延，轉為慢性型。合并血小板減少者可因出血而死亡。

由青霉素引起者，與青霉素劑量有關，若每天用量超過120 萬u，則很少出現溶血。即使出現溶血，通常也較輕，停藥后溶血很快消退。

（3）慢性型：患者絕大多數為學齡兒童。以原發性者占多數，偶爾繼發于系統性紅斑狼瘡等結締組織病。起病緩慢，病程呈進行性或間歇發作溶血，反復感染可加重溶血。主要癥狀為貧血、黃疸、肝脾腫大，常伴有血紅蛋白尿。這些癥狀常反復發作，溶血可持續數月或數年。原發性者的病程可長達10～20 年；繼發性者的預后視原發病而定，合并感染可加重病情，血小板減少者預后大多嚴重，甚至出現溶血危象。常并發其他血細胞成分異常，如合并中性粒細胞或血小板減少（even 綜合征）。腎上腺糖皮質激素療效不肯定，病死率在10%左右，主要見于伴有全身性疾病的病例。

2.冷抗體型

（1）冷凝集素病：急性患者多為5 歲以下小兒，常繼發于支原體肺炎、傳染性單核細胞增多癥、巨細胞病毒感染等，鉤端螺旋體病和水痘也可發生。起病急驟，主要表現為肢端發紺和雷諾征，伴程度不等的貧血和黃疸。臨床經過呈自限性。原發病痊愈時，本病亦隨之痊愈。慢性型患者主要見于50 歲以上的老年人，大多為原發性，亦可繼發于紅斑性狼瘡和慢性淋巴結炎，病情經過緩慢，常反復發作，預后嚴重。

（2）陣發性冷性血紅蛋白尿癥（paroxysmal cold hemoglobinuria，pch）：在我國不少見，1 歲以后小兒均可發病，多繼發于先天性梅毒、麻疹、腮腺炎、水痘等疾病，少數為原發性。病兒受冷后發病，大多起病急驟，突然出現急性血管內溶血，表現為發熱、寒戰、腹痛、腰背痛、貧血和血紅蛋白尿。偶伴雷諾征。大多持續數小時即緩解，緩解后；若再受冷，可復發。（實習編輯：曉東）