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小兒溶血性貧血的癥狀林愈燈廣東省人民醫(yī)院

自身免疫性溶血性貧血是由于產生了抗自身紅細胞的抗體，而使自身紅細胞破壞產生的溶血。是溶血性貧血中最常見的類型。

（1）溫抗體型自身免疫性溶血性貧血（aiha）

①臨床表現：原發(fā)性自身免疫性溶血性貧血者多為女性，年齡不限。臨床表現除溶血性貧血外，無特殊癥狀。半數有脾腫大，l/3人有黃疸及肝大。繼發(fā)性自身免疫性溶血性貧血常伴有原發(fā)性疾病的臨床表現

②實驗室檢查：出貧血程度不一，有時很嚴重，可暴發(fā)急性溶血危象。血片上可見多量球形紅細胞及數量不等的幼紅細胞及少量鐵粒幼細胞。偶見紅細胞被吞噬現象。網織紅細胞增多。b.骨髓呈幼紅細胞增生象，偶見紅細胞系統(tǒng)輕度巨幼樣變。c.再生障礙性貧血危象時，網織紅細胞極度減少，骨髓象呈再生障礙表現，血象呈全血細胞減少。d.抗人球蛋白試驗：直接試驗陽性，主要為igg和ｃ３型；間接試驗可為陽性或陰性。

③診斷依據：已近4個月內無輸血或特殊藥物服用史，如直接ｃoomb's試驗陽性，結合臨床表現和實驗室檢查，可考慮為溫抗體自身免疫性溶血性貧血；b.如ｃoomb's試驗陰性，但臨床表現較符合，腎上腺皮質激素或切脾有效，除外其他溶血性貧血（特別是遺傳性球形紅細胞增多癥），可診斷為ｃoomb's陰性的自身免疫性溶血性貧血。

（2）冷凝集素病（cas）

①臨床表現：以中老年患者為多，寒冷環(huán)境有耳郭、鼻尖、手指發(fā)紺，但一經加溫即見消失。除貧血和黃疸外，其他體征很少。②實驗室檢查：a.慢性輕至中度貧血，周圍血中無紅細胞畸形及大小不一，可有輕度高膽紅素血癥，反復發(fā)作有含鐵血黃素尿。b.冷凝集素試驗陽性，4℃效價可高至1：1000甚至1：16000，在30℃時，在白蛋白或生理鹽水內，如凝集素效價仍然較高，有診斷意義。c.抗人球蛋白試驗陽性，幾乎均為ｃ３型。冷凝集素陽性效價較高。結合臨床表現和其他實驗室檢查，可診斷為冷凝集素綜合征。

（3）陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿（poh）：①臨床表現：多數受寒后即有急性發(fā)作，表現為寒冷發(fā)熱（體溫可高達40℃），全身無力及腰背痛。隨后即有血紅蛋白尿，多數持續(xù)幾小時，偶有幾天者。②實驗室檢查；從發(fā)作對貧血嚴重，進展迅速，周圍血液有紅細胞大小不一及畸形，并有球形細胞、紅細胞碎片及嗜堿性點彩細胞及幼紅細胞出現。b反復發(fā)作有含鐵血黃素尿。c.冷熱溶血試驗（ donathlandsteiner）陽性。d抗人球蛋白試驗陽性，為ｃ３型。（實習編輯：曉東）