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小兒溶血性貧血的癥狀林愈燈廣東省人民醫院

溶血性貧血是指由于紅細胞過早、過多的破壞而發生的貧血。由抗體參與的溶血反應所致貧血，即為免疫性溶血性貧血，其中以自身免疫性溶血性貧血（aiha）最為常見， aiha系體內免疫調節紊亂，產生自身抗體和/或補體，并結合于紅細胞膜上，致紅細胞破壞加速而引起的一組溶血性貧血。

病案：患者劉某，男，36歲。起初出現頭暈、全身乏力，并呈進行性加重的癥狀，同時伴有面色蒼黃與尿色深黃。兩周后，劉某去醫院就診，醫生經過檢查，診斷為“自身免疫性溶血性貧血”。后來經過“腎上腺皮質激素”聯合“免疫抑制劑（長春新堿）”治療10月余，由于劉某的病情反復發作，最后行脾切除術。術后繼續輔以腎上腺皮質激素及環孢霉素a治療，并逐漸減量直至停用。在隨訪期間，患者的病情一直很穩定，末次隨訪時的血象已經完全恢復正常。也就是說，劉某已經獲得了痊愈，并已恢復正常的生活與工作。

問：究竟什么是溶血性貧血呢？

答：溶血性貧血是指由于紅細胞過早、過多的破壞而發生的貧血。由抗體參與的溶血反應所致貧血，即為免疫性溶血性貧血，其中以自身免疫性溶血性貧血（aiha）最為常見， aiha系體內免疫調節紊亂，產生自身抗體和/或補體，并結合于紅細胞膜上，致紅細胞破壞加速而引起的一組溶血性貧血。臨床上由于aiha發病率高，治療周期長，病情遷延不愈而備受醫師與病友的關注。

問：那么，為什么會發生溶血性貧血呢？

答：對于aiha患者，查明其病因對隨后的診斷、治療及預后判斷極為關鍵。臨床上不足半數（約45％）患者病因不明（特發性），超過半數（約55％）患者繼發于下述疾病：造血系統腫瘤（如淋巴系統增殖性疾病）、結締組織病（如系統性紅斑狼瘡等）、病毒感染及免疫缺陷性疾病等。本例患者未查得其原發病，應診斷為特發性aiha。aiha的自身抗體可分為igg、iga、igm三類，上述抗體產生機制尚未闡明。患者體內的自身抗體能破壞自己正常的紅細胞，以致發生溶血和貧血，破壞場所主要位于脾臟。

問：溶血性貧血有哪些癥狀呢？

答：本病臨床表現多樣化，起病可急可緩，病情可重可輕，臨床上以慢性型為多見。慢性起病者常見臨床癥狀為頭暈及全身乏力（貧血所致）、黃疸、尿色變深甚至醬油色、以及脾腫大。急性發病多見于小兒，特別是伴有感染者，重度貧血，可有寒顫、高熱、腰背痛、嘔吐和腹瀉；部分患者可出現休克及神經系統紊亂癥狀，如頭痛、煩躁以至昏迷。此外，繼發性者可能有原發病表現。

問：溶血性貧血如何進行治療？

答：病因治療基于臨床上超過半數aiha患者為繼發性，故應注重尋找病因，治療原發病最為關鍵，只有當原發病得到及時且適宜治療后，aiha方可能緩解。（實習編輯：曉東）