追加描述: 天皰瘡能治好嗎
天皰瘡(Pemphigus)是一組累及皮膚及黏膜的自身免疫性水皰性疾病,抗體直接作用于角質形成細胞的表面,通過棘層松解這一過程,造成角質形成細胞間粘附喪失,造成表皮內水皰形成。天皰瘡被分為三個主要的類型:尋常型天皰瘡、落葉型天皰瘡和副腫瘤性天皰瘡。尋常型天皰瘡和落葉型天皰瘡是早先被描述的天皰瘡的經典類型,副腫瘤性天皰瘡被認為是一種有別于經典天皰瘡的疾病。副腫瘤性天皰瘡患者存在已知的或潛在的腫瘤,通常為淋巴組織的腫瘤,疼痛、嚴重的口腔及結膜糜爛是此病的主要特點。基本上所有尋常型天皰瘡患者都出現口腔黏膜的疼痛性糜爛。大于半數的患者還出現松弛性水皰和廣泛的皮膚糜爛。在系統性皮質類固醇激素出現前,尋常型天皰瘡通常是一種致死性疾病,系統性皮質類固醇和免疫抑制劑的出現大大提高了天皰瘡的預后;但是其發病率和死亡率仍然很高,因為繼發于治療的合并癥有時導致患者死亡。系統性應用皮質類固醇是治療天皰瘡的主要手段,免疫抑制劑通常利用其非皮質類固醇效應,從而減少皮質類固醇的副作用。治療的目標是用盡可能最低量皮質類固醇激素來控制病情。因此天皰瘡通過早發現、規范治療,達到病情控制。是一種難以治療、不能完全根治的自身免疫性大皰性皮膚病。
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