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半乳糖性白內障概述

來源:健康一線        2016年07月26日 手機看

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白內障的臨床表現-白內障的早期癥狀 趙陽  首都醫科大學的附屬北京同仁醫院

概述

半乳糖性白內障是因與半乳糖代謝有關的梅缺陷所引起。此種患兒缺乏半乳糖激梅或半乳糖-1-磷酸尿甘轉移梅,以致半乳糖不能轉化為葡萄糖而在體內積累,房水中的半乳糖滲入晶狀體,使晶狀體纖維水腫形成混濁。

癥狀體癥

1.患兒年齡多在1 ̄6歲,白內障出現的最早時間為出生后24天,最長者為9歲; 2.晶狀體混濁形態不一,多為板層白內障。

診斷依據

1.為常染色體隱性遺傳病; 2.可在出生后數日或數周發生; 3.多為板層白內障; 4.檢查血、尿中半乳糖作為初步篩選; 5.紅細胞內半乳糖激梅的測定對確診有重大意義。

 治療原則

1.給予無乳糖或半乳糖飲食; 2.明顯影響視力,兒科治療無效可考慮手術治療。

療效評價

1.治愈:術后傷口愈合,無并發癥,視力提高; 2.好轉:晶狀體混濁無發展或減輕,視力提高; 3.未愈:無變化。

專家提示

對疑有半乳糖性白內障的先天性白內障兒童,應該問家族史及做必要的有關檢查,以便早期得到確切的診斷,同時給予無乳糖的飲食治療,這種患兒不能飲用牛奶及含乳糖的食物。對患該病的兒童實施及時的手術治療是十分必要的。

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