卵巢是生殖腺器官，在生育年齡期，卵巢長2．5～5．0cm，寬1．5～3．0cm，厚0．6～1．5cm。正常時卵巢位于卵巢窩內。卵巢的主
要功能是產生和排出卵細胞，以及分泌甾體激素。若卵巢發育不全、功能障礙或是發生腫瘤等均影響人體發育、健康及生育等。
生殖腺發育不全包括單純型生殖腺發育不全不伴矮身材、混合型生殖腺發育不全和特納綜合征（turner’ssyndrome）。
一、單純生殖腺發育不全
不伴矮身材的單純生殖腺發育不全者，無染色體異常，染色體組型可為46， xx或46，xy。患者外表都呈女性。
（一）xy單純生殖腺發育不全
【發病機制】
正常情況下，男性胚胎早期的睪丸分泌睪丸酮和副中腎管抑制因子，前者促使中腎管發育為男性生殖系統，如附睪、輸精管、精囊、前列腺、陰莖和陰囊等，后者則促使副中腎管退化。在46，xy單純生殖腺發育不全的患者中，由于染色體出現基因突變，胚胎期的睪丸不發育，不能分泌睪丸酮和副中腎管抑制因子，導致中腎管退化，不能形成男性生殖器，而副中腎管發育，形成女性生殖系統，故患者外表呈女性，按女性方式生活。
【臨床表現】
原發性閉經；內、外生殖器為女性，發育差；陰毛、腋毛少，乳房不發育；身材、手腳發育似男性；缺乏特納綜合征的典型臨床癥狀。此病不能生育。（實習編輯：王思甜）
03:12
02:39
01:58
02:48
01:12
Copyright ? 2004-2025 健康一線-健康視頻網（vodjk.com）All rights reserved.
陜公網安備 61019002000060號