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多囊肝的常識

來源：健康一線        2016年05月18日 手機看

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什么是肝囊腫 劉海峰  中國人民解放軍武警總醫院

人們所講的肝囊腫通常指非寄生蟲性肝囊腫。其真正的發病率尚不清楚，目前臨床上的病理有增多的趨勢，其原因與b超、ct等影象學診斷方法普及有關。

肝囊腫中以孤立性囊腫及多囊肝多見，孤立性肝囊腫通常無任何癥狀，若囊腫較大可出現壓迫癥狀，如腹痛、惡心、腹瀉等。囊腫的發生部位以右肝居多。

多發性肝囊腫又稱多囊肝，有半數以上的病人合并有多囊腎，多囊肝常侵犯整個肝臟，也有少數多囊肝病人的病變局限于肝臟的一葉或半肝范圍。

多囊肝病是一種以原發性銅代謝障礙為特征的常染色體隱性遺傳病，基因定位于13q14.3，蛋白產物是一種銅轉運p型atp酶。已發現多種基因突變類型，突變結果是銅轉運障礙。

患者膽道排銅障礙及銅藍蛋白合成障礙，導致過量的銅沉積在肝細胞、豆狀核、角膜等全身各處，臨床表現為多種多樣，涉及消化、神經、眼睛、血液等多系統、多器官的損傷，極易誤診。

治療主要是低銅飲食、減少銅的吸收、增加銅的排泄和肝移植。首選藥物是d-青霉胺。肝移植為治療該病的最佳手段。(實習編輯:王楠)

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