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什么是葡萄膜惡性黑色素瘤

來源:健康一線        2016年09月27日 手機看

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如何治療黑素瘤 高天文  第四軍醫大學西京醫院

葡萄膜惡性黑色素瘤(maligment melanoma of uvea),是成年人中最多見的一種惡性眼內腫瘤,在國外其發病率占眼內腫瘤的首位,在國內則僅次于視網膜母細胞瘤,居眼內腫瘤的第二位。此瘤的惡性程度高,易經血流轉移,在成年人中又是比較多見,在臨床工作中易和許多眼底疾病相混淆。因此,在眼科臨床工作中應予充分重視。此病以中年以上患者為多。眼后極部是好發部位,向前則發病率依次遞減。

葡萄膜惡性黑色素瘤,即可向內也可向外發展。向外發展則早期引起眼外蔓延,臨床上可有眼球突出,而眼底的改變不大。向內發展則在視網膜下引起球形隆起,發展快,病程短,早期視力障礙和廣泛的視網膜脫離,是臨床上較常見的一種。還有一種比較少見的類型是沿脈絡膜平面發展,形成彌漫性、扁平性增殖,而不形成局限性隆起。此型發展緩慢,病程長易被漏診,現將各型分述如下:

脈絡膜惡性黑色素瘤,因為外受鞏膜、內受玻璃膜的限制,早期則沿脈絡膜面擴展。在玻璃膜未被穿破之前,腫瘤呈扁平的橢圓形,隆起不高,腫瘤表面的視網膜改變不大、發展也比較緩慢。一旦玻璃膜被穿破,腫瘤因失去原有的限制,而在視網膜下腔內迅速擴大,形成底大、頭圓、頸細為典型蘑菇狀外觀。腫瘤頭部可因血液回流障礙而有大量的血竇出現,并可因增長迅速,血液供應不止,而有壞死和出血發生。這時腫瘤部視網膜的隆起較高,視網膜脫離范圍也可逐漸擴大,腫瘤頂端,因和視網膜粘連較為密切,故不易脫離。少數腫瘤穿破頂端的視網膜,使腫瘤裸露在玻璃體中。

眼壓早期正常或偏低,多數病例在發展到一定階段后,眼壓有所增高。若腫瘤起源于鞏膜導水管附近,在眼壓升高之前,往往已有眼外蔓延;另一方面,腫瘤位于渦狀靜脈附近,盡管腫瘤較小,眼壓卻可能升高。最后在腫瘤大量壞死,引起劇烈炎癥反應情況下,眼球迅速萎縮,眼壓偏低。

睫狀體惡性黑色素瘤,可因部位不同而有不同的臨床表現。向前容易引起眼壓增高和虹膜根部離斷;向后發展則可導致周邊部視網膜脫離,此時臨床上可能僅表現為類似中心性視網膜病或視乳頭炎的現象,如不擴瞳檢查,常易發生誤診或漏診。從睫狀體部向中央高度發展的腫塊,則可壓迫晶狀體,使之發生移位或脫位。早期向外蔓延者,腫塊可出現在前部球結膜下。

葡萄膜黑色素瘤眼內擴散及沿視神經蔓延者,比較罕見,但沿血流發生全身轉移的情況,則較多見。轉移最多見于肝臟,次為皮下組織和肺臟,亦可侵犯中樞神經系統。轉移的發生率和腫瘤的細胞類型有關,上皮樣細胞型最高,梭形細胞型最低。如果按網狀纖維為衡量標準,則網狀纖維含量愈高,轉移率越低;反之,網狀纖維含量越低則轉移率就越高。(實習編輯:曉東)

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