重癥肌無力的常見類型以及發病率
重癥肌無力可以見于任何年齡。女性略多于男性,男:女約1:2~3。約70~90%的病人首發癥狀為眼外肌無力,表現為眼瞼下垂、復視、斜視。兒童患者的眼瞼下垂可以左右交替或自行緩解。成年病人在眼肌受累后,約有40%的病人在數月或2年內逐步累及延髓肌等而轉化為全身型肌無力。延髓肌無力為首發癥狀者占5~15%,常伴有咀嚼肌無力癥狀,表現為兔眼、表情淡漠、苦笑面容、鼓腮和吹氣不能以至進食苦難,飲水嗆咳等。少數急性起病,可同時累及眼外肌、延髓肌、四肢肌肉甚至呼吸肌,稱為急性進展型重癥肌無力。因此,成年人發病的重癥肌無力,在第1~2年內積極治療是極為重要的。
重癥肌無力是神經肌肉接頭的興奮傳遞出了問題
⑴、運動神經末端內合成乙酰膽堿,并貯存于突觸小泡中。每個突觸小泡內均含有足量的乙酰膽堿。
⑵、神經興奮沖動到達末端時,能引起數百個突觸小泡內的乙酰膽堿同時進入突觸間隙,使乙酰膽堿彌散到突觸后膜。
⑶、兩個分子的乙酰膽堿與突觸后膜上一個乙酰膽堿受體結合,引起突觸后膜上的離子遷移和膜電位的產生。數百個小終板電位的疊加形成終板電位和動作電位而完成肌肉收縮。
上述傳遞過程中任何部位的障礙均可引起肌無力癥狀。有了這些知識再來了解重癥肌無力的發病機理就不難了。重癥肌無力長期以來已經被公認為是一種自身免疫性疾病。這一觀點是simpson于1960年首次提出的。約70~90%的重癥肌無力病人血清中能夠檢測到抗乙酰膽堿受體抗體。因此,乙酰膽堿受體致敏機體,產生抗乙酰膽堿受體抗體,并在補體介導下作用于突觸后膜上,引起乙酰膽堿受體的變性和破壞是本病的發病機理。
以上內容是重癥肌無力是興奮傳遞出了問題。專家提示:希望我們通過以上內容可以對肌無力的有個更全面的認識,建議大家在日常生活中多加的預防。(實習編輯:楊薇)
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