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小兒先天性尿道下裂如何鑒別診斷周輝霞北京軍區(qū)總醫(yī)院附屬八一兒童醫(yī)院

對于尿道下裂的臨床研究，小兒外科醫(yī)師集中注意于各種類型尿道下裂手術方法的設計、技巧掌握、材料應用、并發(fā)癥預防和處理等方面的研究，這無疑是必要的，但同時亦應該注意對尿道下裂合并畸形的認識及正確處理，解決這些問題對患兒日后生活質量的提高亦是十分重要的。

一、陰囊畸形

由于陰囊的發(fā)育和尿道的融合是在胚胎同一時期出現(xiàn)，所以陰囊畸形常和尿道下裂、陰莖下彎以及其他尿生殖竇畸形合并存在。常見的陰囊畸形包括分裂陰囊和陰莖陰囊轉位。陰莖陰囊轉位的手術方法可從帶皺褶的陰囊皮膚和周圍光滑的皮膚交界線上做切口，繞過陰莖根部的側方和腹側，再延伸至陰囊中縫，游離帶蒂皮瓣，向腹側轉移。通常可與尿道下裂修補術同時進行，而對嚴重的病例則應在尿道成形術之前與陰莖下彎一期矯正，再行二期尿道成形術。

二、陰莖下彎（chordee）

尿道下裂合并陰莖下彎被認為是由于尿道海綿體遠端部分發(fā)育不良，未管化的短縮的尿道溝板和陰莖深筋膜在此增厚形成。所以陰莖下彎的程度常和尿道下裂的程度相一致。總的來說，龜頭型和冠狀溝型的輕型尿道下裂占尿道下裂的80%～85%，而尿道下裂合并陰莖下彎者僅占35%。手術處理陰莖下彎時應采用很尖的精細剪刀，分離尿道板背側的纖維索帶時應嚴格沿著陰莖海綿體白膜表面仔細解剖，必要時注射含腎上腺素鹽水和低能量的針狀電極電凝對靜脈出血止血，范圍應自尿道外口至近端海綿體發(fā)育正常部分，若如此解剖和切除索帶后陰莖下彎仍不能解除，devine在1983年建議用精細小尖刀將白膜淺表地、精細地橫行切開，深度剛達白膜的深部，稱之為“仙女切開”（fairy cuts）。若仍不理想，可行正中切開，顯露兩側陰莖海綿體中間無血管區(qū)，再把成形的尿道放置在此間隙，以覆蓋裸面。若如此仍不能糾正下彎，可將腹側的筋膜再向深部切開，露出海綿體的勃起組織，再用一真皮層片，筋膜片或鞘膜補丁縫合，這時若沒有豐富血運的帶蒂皮瓣進行尿道成形，最好把糾正陰莖下彎作為二期手術的第一期手術。

無尿道下裂的陰莖下彎是指尿道口位置正常。由于陰莖下彎手術方法與尿道下裂類似，所以治療常和尿道下裂一起討論，這種陰莖下彎臨床上可分為3型：

ⅰ型，較常見，實際上是尿道發(fā)育不良，遠端尿道海綿體缺如，僅為一層薄薄的尿道，且有不同程度的陰莖下彎，手術時可將尿道自陰莖海綿體上游離下來，并在其背側切除纖維索帶而不切斷尿道，使尿道呈弓弦狀，盡管通過游離近端尿道海綿體可部分延長尿道的部分長度，但多數(shù)仍有張力，這時可把尿道中間切斷，做一帶蒂的皮管橋，間置其間行斜形端端吻合。有時尿道遠端部分僅為一層薄如紙透明的管道，無法保留，則應在盡量保留正常尿道口的情況下去處理此段尿道，間置皮管橋吻合。

ⅱ型，尿道發(fā)育較完善，白膜發(fā)育亦較好，手術時可在白膜表面將尿道海綿體游離下來，直至陰囊部尿道，如此可望將尿道海綿體延長和充分伸直陰莖。當然，如果尿道長度仍感緊張，還應行尿道中部橫斷，并間置皮管橋。

ⅲ型，為淺筋膜發(fā)育異常，稱皮膚型陰莖下彎，手術著重游離陰莖腹側皮膚，在尿道淺面廣泛地、充分地游離，將陰囊皮膚向前牽拉，這時可能出現(xiàn)陰莖陰囊融合狀態(tài)，可在陰莖和陰囊交界處橫切縱縫。

另外少數(shù)病例可能是由于陰莖側方索帶使陰莖腹側和背側延長都受影響，甚至使陰莖扭曲旋轉，由于其尿道正常，所以可在松解后行陰莖海綿體白膜切開和補丁修補，必要時還可以陰莖根部皮膚環(huán)形切開，旋轉錯位縫合以糾正扭轉畸形。

三、前列腺囊（utriculus）

其發(fā)病率與尿道下裂嚴重程度呈正相關，前列腺囊的出現(xiàn)與苗勒管抑制物質產生不足有關。多數(shù)為短盲袋狀，囊腫位于前列腺部尿道的精囊處，據(jù)統(tǒng)計，會陰型和陰莖陰囊型尿道下裂合并前列腺囊達57%和10%，前列腺囊可沒有尿道下裂而單獨存在，臨床上可在任何年齡出現(xiàn)癥狀，常有下尿路感染、刺激和囊腫壓迫致梗阻等癥狀，可表現(xiàn)為副睪炎，血精，肛指診可觸及前列腺部尿道正中一囊性腫塊，在兒童則常插尿管時感到困難，經造影后證實。該病在理論上易出現(xiàn)感染和結石，實際上在兒童出現(xiàn)這些癥狀并非常見，因此對較小的無癥狀的病變可暫不手術，繼續(xù)觀察，一旦出現(xiàn)癥狀或確是子宮和輸卵管的真性兩性畸形的患兒需行手術。

經腹腔或膀胱途徑的手術，不容易徹底切除囊腫。通過后矢狀切口，把直腸游離并牽拉向一側(kaplan和piconi介紹的途徑)，可獲得滿意的囊腫切除和縫合。術中應注意勿損傷輸精管。

四、模糊性別（sexial ambiguity）

嚴重類型的尿道下裂，尤其是陰囊內未摸及睪丸的患兒應和女性先天性腎上腺增生相鑒別。對此類患兒盡快搞清其真正性別是十分重要的，可行染色體檢查，逆行尿道膀胱造影或尿生殖竇造影，可能顯示泌尿生殖器官的內部結構，這對診斷和治療都是十分必要的。

五、小陰莖(microphallus)

尿道下裂合并小陰莖畸形是治療決策中最困難的問題之一，陰莖在新生兒期即對睪丸酮有反應。所以對小陰莖患兒可給庚酸睪丸酮(testosterone enan thate)25?mg，每月肌注1次，數(shù)周即可證明此陰莖是否有希望成為有功能的陰莖。國人新生兒陰莖長度以(2.0± 0.4)cm為參考標準，如果觀察8～12周陰莖沒有明顯增長，那么要很嚴肅的考慮把小兒作為女孩撫養(yǎng)。

六、其他合并畸形

腹股溝疝和睪丸下降不全都是常見的，且在診斷和治療方面都沒有很大困難，但對手術治療的時間和分期則應根據(jù)病情和條件進行安排，盡量一次手術。在沒有條件的情況下，它們通常應比尿道下裂更早手術。糾正尿道下裂并不預示泌尿系異常的發(fā)病率高，理論上胎兒尿道形成和泌尿系發(fā)育不是同期形成，但亦有報道尿道下裂患兒泌尿系異常率高于對照組，shafir和shelton分別報道尿道下裂合并膀胱輸尿管反流（vur）達17%和10%，但大多數(shù)是輕型的，不影響腎功能。應引起注意的是，尿道下裂患兒如果術后出現(xiàn)尿道狹窄，膀胱內壓增高，那么輕度的vur就可能升級和加重。此外對反復泌尿系感染的患兒應行排尿時膀胱尿道造影（vcug），以及早發(fā)現(xiàn)并正確處理。（實習編輯：張嵐）