顱裂為先天性顱骨缺損，分隱性和顯性兩類。隱性顱裂為單純顱骨缺損，極少見。顯性顱裂則有顱內(nèi)容物自顱骨缺損處呈囊性膨出，又稱為囊性顱裂，較常見。顱裂多發(fā)于顱骨中線。在顱蓋者多見于枕部，少數(shù)見于額部、頂部。

在顱底者多發(fā)于鼻根部，少數(shù)見于鼻腔、鼻咽腔或眼眶等處。根據(jù)膨出物不同，顯性顱裂又分五類：①腦膜膨出（內(nèi)容為腦膜、腦脊液）；②腦膨出（內(nèi)容為腦膜、腦實質(zhì)）；③腦膜腦膨出（內(nèi)容為腦膜、腦實質(zhì)、腦脊液）；④腦囊狀膨出（內(nèi)容為腦膜、腦實質(zhì)、部分腦室）；⑤腦膜腦囊狀膨出（內(nèi)容為腦膜、腦實質(zhì)、部分腦室及位于腦膜與實質(zhì)之間的腦脊液）。

【診斷要點】

1．頭部中線囊性腫物。多于出生時即存在，可逐漸增大。哭鬧時觸之可有沖動感。

2．透光試驗可陽性或陰性，注意內(nèi)容物之陰影。

3．腫物表面皮膚有否變薄、糜爛或形成潰瘍。

4．頭顱大小，特別測量乳突問頂半周，一般小于正常。

5．鼻根部囊性顱裂可有顏面畸形，如鼻根扁闊，眼距增寬，閉眼不全等。

6．身體及智力是否低于正常，有無神經(jīng)癥狀。

7．顱骨x線片顯示顱骨缺損。

8．ct或mri檢查可予確診。

【處理原則】

1．囊壁已潰破或有即將潰破可能者需急癥處理。

2．無囊壁潰破可能者宜于出生后6個月至1歲間手術(shù)。目的是切除膨出物及其內(nèi)容物，封閉顱裂缺口。

3．鼻腔或鼻咽腔部囊性顱裂堵塞呼吸道嚴(yán)重者應(yīng)提早手術(shù)。

4．鼻根部囊性顱裂應(yīng)于1歲后手術(shù)。先經(jīng)顱內(nèi)修補，3個月后再經(jīng)顱外囊腫切除，可同時矯正鼻眼部畸形。亦可3歲一4歲后行第三期手術(shù)整容。鼻根部單純腦膜膨出者可經(jīng)顱外一次手術(shù)切除。但顱骨缺損較大者仍以先行顱內(nèi)修補為宜。

5．頂蓋部隱性顱裂，一般可不手術(shù)。

6．合并腦積水者應(yīng)先做腦脊液分漉術(shù)，再做修補術(shù)。

【住院標(biāo)準(zhǔn)】

有手術(shù)指征者需住院治療。（實習(xí)編輯：楊薇）