營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血(nutritional iron deficiency anemia)是小兒貧血中最常見(jiàn)的一種類型，尤以嬰幼兒的發(fā)病率最高。臨床主要特點(diǎn)為小細(xì)，胞低色素性貧血，故又稱為營(yíng)養(yǎng)性小細(xì)胞性貧血。
【病因與發(fā)病機(jī)理】
一．鐵在體內(nèi)的代謝
正常人體內(nèi)鐵的含量為35～60毫克／公斤。 其中65～70％存在于循環(huán)紅細(xì)胞的血紅蛋白甲，25～30％為貯存鐵，以鐵蛋白及含鐵血黃素的形式存在于網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)(肝、脾、骨髓等)中，約5％存在于肌紅蛋白及各種含鐵的酶(過(guò)氧化氫酶、過(guò)氧化物酶、細(xì)胞色素等)中。在血漿中轉(zhuǎn)運(yùn)的鐵僅占0.1％左右。人體需要的鐵來(lái)源于食物和；衰老紅細(xì)胞破壞后釋放的鐵。一般食物中所含的鐵僅約5～10％能被吸收。植物中的鐵鹽吸收率低，而肉類中，鐵吸收率高。二價(jià)鐵比三價(jià)鐵容易吸收。同時(shí)食入維生素c、果糖，氨基酸以及胃液中的鹽酸均有利于鐵的吸收，而食物中的磷酸、草酸，植酸則有礙于鐵的吸收。鐵的吸收主要在十二指腸及空腸上段進(jìn)行。腸粘膜細(xì)胞有調(diào)節(jié)鐵吸收的功能。這種細(xì)胞壽命為2～3天，在腸腔和血液之間形成一暫時(shí)保存鐵的地帶。在體內(nèi)鐵過(guò)多時(shí)，大量保存鐵的腸粘膜細(xì)胞在腸腔內(nèi)脫落排出體外，使鐵吸收減少。相反，在缺鐵和造血功能增強(qiáng)時(shí)，鐵通過(guò)腸粘膜進(jìn)入血循環(huán)的量增多。
從腸道吸收的鐵進(jìn)入血漿后，與一種轉(zhuǎn)鐵蛋白 (轉(zhuǎn)鐵蛋白、transferrin)結(jié)合，被輸送到組織中貯存或至骨髓中參與造血。在正常情況下，約有1/3的轉(zhuǎn)鐵蛋白與鐵結(jié)合，結(jié)合的鐵就是血清鐵含量。其余的2/3轉(zhuǎn)鐵蛋白，仍具有與鐵結(jié)合的能力，在體外加上一定量的鐵可使其成飽和狀態(tài)，所加的鐵量稱為未飽和鐵結(jié)合力。血清鐵與未飽和鐵結(jié)合力之和稱為血清總鐵結(jié)合力。血清鐵與血清總鐵結(jié)合力的百分比值稱為血清鐵飽和度。
由衰老紅細(xì)胞破壞后放出的血紅蛋白及其他鐵蛋白分解代謝釋放出來(lái)的鐵又可有效地用來(lái)重新合成血紅蛋白和鐵化合物。正常小兒每日損失的鐵量極微，不超過(guò)15微克／公斤／日。主要由膽汁、尿液、汗液和脫落的粘膜細(xì)胞排出。但小兒時(shí)期由于不斷生長(zhǎng)發(fā)育，故每日需自飲食中補(bǔ)充的鐵量較成人多，約需6～16毫克／日。
二．缺鐵與貧血
鐵是合成血紅蛋白的原料。血漿中轉(zhuǎn)運(yùn)的鐵到達(dá)骨髓造血組織時(shí)，鐵即進(jìn)入幼紅細(xì)胞內(nèi)，被線粒體攝取而形成正鐵血紅素。后者再與珠蛋白形成血紅蛋白。當(dāng)體內(nèi)缺鐵或鐵的利用發(fā)生障礙時(shí)，因正鐵血紅素的合成不足，使血紅蛋白合成減少，新生的紅細(xì)胞中血紅蛋白量不足。明顯缺鐵時(shí)對(duì)幼紅細(xì)胞的分裂增殖也有一定影響，但遠(yuǎn)不如對(duì)血紅蛋白合成的影響明顯，故新生的紅細(xì)胞胞體變小，胞漿中血紅蛋白量減少，而形成小細(xì)胞低色素性貧血。
嚴(yán)重缺鐵時(shí)不僅發(fā)生貧血，也可引起體內(nèi)含鐵的酶類缺乏，致細(xì)胞呼吸發(fā)生障礙，影響組織器官的功能，臨床上可發(fā)生胃腸道、循環(huán)、神經(jīng)等系統(tǒng)的功能障礙。由于貧血，帶氧不足，更使功能障礙加重。
三．缺鐵的原因 以下原因可單獨(dú)或同時(shí)存在：
(一) 體內(nèi)貯鐵不足
胎兒期從母體所獲得的鐵以妊娠最后三個(gè)月為最多。正常足月新生兒體內(nèi)貯鐵量約為250～300毫克(平均60～70毫克／公斤)。貯存鐵及出生后紅細(xì)胞破壞所釋放的鐵足夠出生后3～4個(gè)月內(nèi)造血之需。如貯鐵不足，則嬰兒期易較早發(fā)生缺鐵性貧血。母患嚴(yán)重缺鐵性貧血、早產(chǎn)或雙胎致嬰兒出生體重過(guò)低，以及從胎兒循環(huán)中失血(如胎兒輸血至母體或輸血至另一同胞孿生胎兒)，都是造成新生兒貯鐵減少的原因。出生后結(jié)扎臍帶的時(shí)間延遲一些，并用手將臍帶內(nèi)血擠凈，可使新生兒多得75毫升血或35毫克鐵。
(二) 鐵的入量不足
飲食中鐵的供給不足為導(dǎo)致缺鐵性貧血的重要原因。人奶和牛奶含鐵量均低(<0．21毫克／分升)，不夠嬰兒所需，如單用奶類喂養(yǎng)又不及時(shí)添加含鐵較多的輔食，則易發(fā)生缺鐵性貧血。食物中菠菜含鐵雖較多，但吸收較差，大豆為植物中含鐵較高且吸收率較高的食物，故可優(yōu)先選用。肉類中鐵的吸收率較高，而蛋類中鐵的吸收率在動(dòng)物類食物中較低。由于長(zhǎng)期腹瀉、消化道畸形、腸吸收不良等引起鐵的吸收障礙時(shí)也可導(dǎo)致缺鐵性貧血。
(三) 生長(zhǎng)發(fā)育因素
隨體重增長(zhǎng)血容量相應(yīng)增加，生長(zhǎng)速度愈快，鐵的需要量相，對(duì)愈大，愈易發(fā)生缺鐵。嬰兒至一歲時(shí)體重增至初生時(shí)的3倍，早產(chǎn)兒可增至5～6倍，故嬰兒期尤其是早產(chǎn)兒最易發(fā)生缺鐵性貧血。
(四) 鐵的丟失或消耗過(guò)多
正常嬰兒在生后兩個(gè)月內(nèi)由糞便排出的鐵比由飲食中攝取的鐵多，由皮膚損失的鐵也相對(duì)較多。此外，由于腸息肉、美克爾憩室、鉤蟲(chóng)病等也可引起腸道失血。因失血1毫升就相當(dāng)于失鐵0．5毫克，故無(wú)論何種原因引起的長(zhǎng)期小量失血都是發(fā)生缺鐵性貧血的重要原因。長(zhǎng)期反復(fù)患感染性疾病，可因消耗增多而引起貧血。
【臨床表現(xiàn)】
任何年齡均可發(fā)病，以6個(gè)月至2歲最多見(jiàn)。發(fā)病緩慢，多不能確定發(fā)病日期，不少患兒因其他疾病就診時(shí)才被發(fā)現(xiàn)患有本病。
一．一般表現(xiàn)
皮膚、粘膜逐漸蒼白或蒼黃，以口唇、口腔粘膜及甲床最為明顯。易感疲乏無(wú)力，易煩躁哭鬧或精神不振，不愛(ài)活動(dòng)，食欲減退。年長(zhǎng)兒可訴頭暈、眼前發(fā)黑，耳鳴等。
二．造血器官表現(xiàn)
由于骨髓外造血反應(yīng)，肝、脾、淋巴結(jié)常輕度腫大。年齡愈小，病程愈久、貧血愈重，則肝脾腫大愈明顯，但腫大程度罕有超過(guò)中等度者，淋巴結(jié)腫大程度較輕，質(zhì)韌不硬。
三．其他癥狀和體征
由于上皮損害可出現(xiàn)反甲，口腔粘膜及肛門發(fā)炎，舌乳頭萎縮等。消化系統(tǒng)癥狀常有食欲低下，異食癖，時(shí)有嘔吐或腹瀉。呼吸，脈率加快，心前區(qū)往往可聽(tīng)到收縮期雜音。貧血嚴(yán)重者可有心臟擴(kuò)大，甚至并發(fā)心功能不全。
【診斷】
根據(jù)臨床表現(xiàn)結(jié)合發(fā)病年齡、喂養(yǎng)史及血象特點(diǎn)一般可作出診斷。血紅蛋白量比紅細(xì)胞數(shù)降低明顯及紅細(xì)胞的形態(tài)改變對(duì)診斷意義較大。診斷本病一般不需做骨髓檢查。如臨床表現(xiàn)不典型時(shí)可試用鐵劑治療，如有治療反應(yīng)(一般于給藥后一周左右網(wǎng)織紅細(xì)胞即升高)，則有助于診斷。必要時(shí)可做骨髓檢查(包括鐵粒幼紅細(xì)胞和含鐵血黃素普魯氏藍(lán)染色檢查)，以及血清鐵含量，血清鐵結(jié)合力等項(xiàng)檢查。診斷明確后還應(yīng)進(jìn)一步找出發(fā)病原因(如查大便找鉤蟲(chóng)卵)，以便對(duì)因治療。
某些少見(jiàn)的貧血如血紅蛋白c病，地中海貧血，維生素b，缺乏所致的貧血，遺傳性小細(xì)胞性貧血(由于色氨酸代謝異常所致)等也表現(xiàn)為小細(xì)胞低色素性貧血，可根據(jù)各病的特點(diǎn)加以鑒別。鐵粒幼紅細(xì)胞性貧血也呈低色素性，須與缺鐵性貧血鑒別。前者血清鐵正常或增高，骨髓中可見(jiàn)較多鐵粒幼紅細(xì)胞，其鐵顆粒多而粗大，且繞核成環(huán)狀，可資鑒別。
【預(yù)防】
主要是做好衛(wèi)生宣教工作，使家長(zhǎng)認(rèn)識(shí)到本病對(duì)小兒的危害性及做好預(yù)防的重要性。具體措施應(yīng)包括對(duì)孕母的衛(wèi)生指導(dǎo)，小兒出生后的合理喂養(yǎng)，強(qiáng)調(diào)及時(shí)添加含鐵較多的輔助食品(如自生后3個(gè)月因不能進(jìn)食肉類，可加蛋黃)，早防、早治消化、營(yíng)養(yǎng)紊亂及感染性疾病，對(duì)早產(chǎn)兒及雙胎兒早期給予鐵劑(元素鐵0．8～1.5毫克／公斤／日)，對(duì)疾病恢復(fù)期患兒注意營(yíng)養(yǎng)素的供給等等。
【治療】
一．一般療法
對(duì)重癥患兒加強(qiáng)護(hù)理，預(yù)防各種傳染性疾病。保證充足睡眠，合理的飲食。
二．病因療法
是根治貧血的關(guān)鍵。仔細(xì)分析病因，加以根治。一時(shí)難以清除病因。（實(shí)習(xí)編輯：張嵐）
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