脫水及有高滲狀態的嬰兒可觸及腎臟，伴有鏡下及肉眼血尿是本病特征。在腎病綜合征有高凝狀態的患兒突然出現腹痛或腰痛、血尿、蛋白尿加重、腎功能惡化時應想到此病。上述情況下如發現微血管內溶血性貧血、血小板數增加或進行性減低、血清及尿中纖維蛋白降解產物增加、血中纖維蛋白原增高或進行性降低應高度懷疑。再進一步做檢查確診。
腹部平片可顯示腫大的腎臟及晚期有鈣化，b型超聲波檢查也可顯示腎臟的大小，尚可看到大血管內的血栓，因此，靜脈腎盂造影或腎掃描顯示無功能的腎可大致確診。有條件時應作dsa或選擇性腎靜脈造影確診。
可觸及腎臟，伴有或不伴有血尿時，應注意鑒別腎胚瘤、腎盂積水、多發性腎囊腫及腹膜后出血。（實習編輯：王凌）
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