特發(fā)性震顫(essentialtremor,et)是一種病因不明的運(yùn)動紊亂疾病。常有家族史,呈常染色體顯性遺傳,故又稱為遺傳性震顫或家族性震顫;因其進(jìn)展緩慢呈良性病程,也稱之為良性特發(fā)性震顫。rautakorpi和marsden(1984)指出,et常有以下臨床特點(diǎn):①有肢體和頭的姿勢性震顫或動作性震顫,無靜止性震顫,即使有亦不明顯;②沒有與震顫有關(guān)的全身性和其它神經(jīng)系統(tǒng)疾病,無帕金森病或小腦功能紊亂的病征;③未使用過任何會引起震顫的藥物;④震顫頻率常為5~8hz;⑤乙醇和β-腎上腺素能受體阻斷劑能控制震顫;⑥家族史可陽性。
鑒于特發(fā)性帕金森病(idiopathicparkinsondisease,pd)時(shí)有震顫(主要為靜止性震顫,但也可呈現(xiàn)動作性震顫)病征,故臨床上需與et相鑒別,何況近年臨床上屢有報(bào)告,有些病人早期表現(xiàn)為et,經(jīng)過若干年后,漸漸出現(xiàn)pd的典型病征,因而出現(xiàn)了et可并發(fā)pd(combinationofetandpd,et-pd)的概念。
關(guān)于et與pd的相互關(guān)系,目前仍有爭議。或認(rèn)為et是pd的早期病征,或認(rèn)為經(jīng)典的et是pd的頓挫型,但也有認(rèn)為就震顫而言,et和pd是具有相似發(fā)病機(jī)制的兩類不同疾病。(責(zé)任編輯:小雨)
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