先天性蹄鐵形腎較少見，是融合腎中最常見的一種。其在發育過程中因腎的上移經常受到腸系膜下動脈的阻擋，使腎的位置較正常者為低，故峽部常位于第3、4腰椎水平。蹄鐵形腎因腎臟旋轉不全，輸尿管高植入、跨越峽部及異常血管的壓迫，易導致腎積水、尿路結石及繼發感染。結石是最常見的并發癥。臨床表現是繼發病變和血管神經叢受壓癥狀，年幼時患者多無癥狀，成年時患者可出現腰部疼痛、尿頻、尿急、尿痛、膿尿等泌尿系感染癥狀，有時可發現下腹腫塊，部分患者出現胃腸功能紊亂，酷似潰瘍病、膽道結石癥狀，以及腹部飽脹不適等。
鑒于蹄鐵形腎可發生各種并發癥，臨床表現不一，診斷主要依靠影像學。x線檢查有重要價值，一般通過腹部平片及靜脈腎盂造影可確診。主要表現為腰大肌影不清楚，腎長軸成倒“八”字形，兩腎的下盞向中線靠攏，兩側腎盂腎盞轉位不良，輸尿管從前外方進入腎盂，下降時再向內彎曲，形如一個花瓶之邊緣為特征；b超影像學特點為腎臟呈倒置的梨型或三角型，下腔靜脈和腹主動脈前方有扁平的塊狀物，但峽部往往不易發現；ct不僅可以了解峽部的寬度與峽部的組織特征還對蹄鐵形腎是否合并腫瘤有較大的診斷價值 。螺旋ct的問世，大大地提高了蹄鐵形腎的檢出率。
一般認為如蹄鐵形腎無嚴重并發癥及明顯臨床癥狀時，勿需手術處理。下面介紹3種不同的手術徑路，即經腰，經上腹和經下腹的手術徑路。對三種途徑比較，經腹入路遠優于經腰部切口。經腰部入路僅適合蹄鐵形腎引起單側合并癥，或術前決定僅作蹄鐵形腎峽部切斷術者，且一旦峽部切斷后，手術對側腎臟往往回縮，不利于行對側腎固定。經腹腔途徑視野清楚、腎臟暴露良好，可同時處理雙側病變和行雙腎固定，尤以經下腹部入路療效最優。經上腹部手術易損傷臨近臟器（胰腺和脾臟）和腸系膜上動脈，并發癥較多。患者經下腹部入路損傷小，術中、術后并發癥較少，手術時間短，術后恢復快。關于蹄鐵形腎是否應作腎固定術，各家觀點不一，有些不強調作腎固定，認為切除峽部并適當松解腎周，雙腎會自然分開，輸尿管亦不再“爬坡”。作者認為，蹄鐵形腎術后，應盡可能將其向正常軸旋轉及較高外側高位固定，使腎臟恢復正常位置，引流通暢，減少術后結石等并發癥的復發。在一組實驗中39例患者均行腎固定術，其中行單側固定者腎結石復發率明顯高于雙側固定者。出血和尿漏是蹄鐵形腎手術最嚴重的兩大并發癥，仔細操作是減少此并發癥的關鍵。若峽部為纖維索帶，分離后即可鉗夾、切斷。若峽部為腎實質組織，在兩腎聯合的凹陷處作為切斷的部位。作者在切斷部位兩側先用10#絲線貫穿“8”字縫合，然后予以切斷。對斷面應仔細檢查是否與腎盞相通，如相通及時用4 0可吸收線修補。本組1例術后嚴重尿漏，經輸尿管內植入支架管引流無效，半年后再次行左腎切除治愈。
總之，蹄鐵形腎峽部切斷術是處理蹄鐵形腎的最常用的手術方法，經下腹部入路遠優于經腰部切口及經上腹入路切口，具有操作方便、創傷小、恢復快、術后結石復發率低等優點，可適用于蹄鐵形腎繼發多種并發癥的手術治療。（實習編輯：楊薇）
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