【概述】
先天性內(nèi)斜視(congenitalesotropia)一般在生后或生后數(shù)日內(nèi)發(fā)生內(nèi)斜，因患兒父母很少在新生兒時(shí)期就診，故臨床上很少見到先天性內(nèi)斜視，多見的是生后早期發(fā)現(xiàn)有斜視。因?yàn)榛純焊改笇?duì)嬰兒一歲以內(nèi)的雙眼眼位情況，常常不能作出準(zhǔn)確客觀的判斷，有可能把雙眼視軸平等的不穩(wěn)定性，誤認(rèn)為是先天性內(nèi)斜。此外在嬰兒時(shí)期，由于鼻部尚未發(fā)育完善，多有內(nèi)眥贅皮及假性斜視，也容易造成混淆。有些后天性調(diào)節(jié)性斜視，也可以在這個(gè)時(shí)候發(fā)生，以上這些，都可引起診斷上的混亂。
【診斷】
1.大多數(shù)先天性內(nèi)斜視患者：第一眼位有交替注視(alternatefixation)，雙眼視力相等，向兩側(cè)看時(shí)有交叉注視(圖1)，即向右看時(shí)，左眼注視，向左看時(shí)，右眼注視。少數(shù)患者無交替性注視，斜視眼可發(fā)生弱視(amblyopia)，弱視發(fā)生率約占40%，并且弱視程度很深，伴有旁中心注視。
圖1交叉注視
⑴向右看時(shí)，左眼注視⑵向左看時(shí)，右眼注視
2.斜視角大；一般大于30△，約有50%患者超過50△，遠(yuǎn)近距離斜視角相等，且穩(wěn)定，不受調(diào)節(jié)影響，偶見斜角在幾個(gè)月內(nèi)有明顯改變。應(yīng)該注意的，患兒兩眼常常不能外展，但這不是雙眼外展神經(jīng)麻痹，而是繼發(fā)于交叉注視的結(jié)果。另一種情況是，先天性內(nèi)斜視患兒偏斜度較大，且有弱視，但無交叉注視，此容易將有旁中心注視眼誤認(rèn)為是一側(cè)外展神經(jīng)麻痹。事實(shí)上，先天性單側(cè)或雙側(cè)外展神經(jīng)麻痹是很少見的。
先天性內(nèi)斜也應(yīng)與眼球后退綜合征、mobius綜合征、外展神經(jīng)麻痹來鑒別，其鑒別方法如下：①將患兒頭部固定于直立位，使患兒頭部輕微地水平快速及緩慢轉(zhuǎn)動(dòng)，給迷路以刺激，尤其是水平半規(guī)管，瞬間可出現(xiàn)一細(xì)微的外展運(yùn)動(dòng)，發(fā)能密切觀察，可以發(fā)現(xiàn)；②將有交叉性注視的先天性內(nèi)斜患兒，包括一眼數(shù)日，則另一眼可產(chǎn)生外展運(yùn)動(dòng)；③牽引試驗(yàn)，在全身麻醉下，有交叉注視的先天性內(nèi)斜患兒，牽引試驗(yàn)正常，外展時(shí)被動(dòng)性阻力。如麻醉加深時(shí)，內(nèi)斜視可以消失，并且可呈現(xiàn)外斜。
3.常合并垂直性斜視：先天性內(nèi)斜視患兒至2～3歲時(shí)，可出現(xiàn)分離性垂直性斜視(dissociatedvertivaldeviation,dvd)，表現(xiàn)為非注視眼上轉(zhuǎn)、外旋，注視眼下轉(zhuǎn)、內(nèi)旋；78%患者伴有下斜肌功能過強(qiáng)；還可見眼球震顫，為旋轉(zhuǎn)性或水平性，震顫有時(shí)是隱性的，僅僅在遮蓋一眼后出現(xiàn)，或在內(nèi)收時(shí)眼震減輕，外展時(shí)眼震增加。
4.睫狀肌麻痹屈光檢查證明輕度、中度遠(yuǎn)視占90%，雙眼屈光相近似，散光或近視也可存在。
5.ac/a正常。
6.①測量斜視角，由于嬰幼兒不易做三棱鏡遮蓋試驗(yàn)，常用hirschberg和krimsky方法測量，令患兒注視燈光，用基底向外三棱鏡看用多大度數(shù)能將角膜反光點(diǎn)映在角膜中央即為斜角。②散瞳驗(yàn)光。③較大兒童做知覺試驗(yàn)。
【治療措施】
1.遠(yuǎn)視大于+2.00d應(yīng)予以矯正。
2.有弱視者，可用遮蓋治療。交替遮蓋對(duì)少數(shù)弱視患者有效，對(duì)防止抑制及異常視網(wǎng)膜對(duì)應(yīng)無效，因?yàn)樵趮雰簳r(shí)期，只有雙眼正位，或至少10△以內(nèi)斜視才能產(chǎn)生雙眼單視。所以對(duì)先天性內(nèi)斜視患兒早期，用交替遮蓋數(shù)年，以后訓(xùn)練融合，再做手術(shù)是不對(duì)的。
3.小于1.50d者可用強(qiáng)縮瞳劑，一日1次，共2～3周，當(dāng)患兒≥6個(gè)月，并能交替注視時(shí)，可以考慮手術(shù)。
4.手術(shù)治療，先天性內(nèi)斜視治療主要是手術(shù)矯正眼位，爭論是何時(shí)，如何施行手術(shù)。parks、taylor、costenbader主張手術(shù)應(yīng)在6～12個(gè)月內(nèi)進(jìn)行，parks認(rèn)為在6～12月期間施行手術(shù)要比12～18月期間施行手術(shù)術(shù)后恢復(fù)融合功能的機(jī)會(huì)要我。vonnoorden、jampolsky等人根據(jù)研究材料證明，先天性內(nèi)斜視在1歲以后手術(shù)矯正眼位，可以獲得兩眼融合。他們認(rèn)為，在2歲以前矯正眼位，獲得雙眼中心性融合的百分率不高于生后12～18月期間進(jìn)行手術(shù)者。此外，他們的研究更進(jìn)一步證明，若手術(shù)后應(yīng)用眼鏡矯正，即用三棱鏡或負(fù)球鏡以矯正術(shù)后殘余斜度，則可明顯增加雙眼中心性融合率；約53%的患兒術(shù)后使用眼鏡矯正，可獲得雙眼中心性融合，而單純手術(shù)者則僅為6%。再者，小于1歲的患兒，在檢查、診斷與精確測量方面都有一定困難，如果術(shù)前準(zhǔn)備不充分，則術(shù)后更易發(fā)生過矯正或矯正不足，所以大多數(shù)眼科醫(yī)師認(rèn)為施行手術(shù)的最好時(shí)機(jī)應(yīng)在生后12～18月期間進(jìn)行。最遲不宜大于2周歲。parks認(rèn)為先天性內(nèi)斜視術(shù)后即使視軸平行，也不能有很好的立體視，只能獲得周邊融合(peripheralfusion)，而無中心性融合，即所謂單眼注視綜合征(monofixationsyndrome)，此點(diǎn)亦很重要，因?yàn)樗梢苑乐箖?nèi)斜復(fù)發(fā)或變?yōu)橥庑币暋?/p>
手術(shù)術(shù)式包括雙眼內(nèi)直肌后徙(recession)或內(nèi)直肌后徙合并外直肌截腱(resection)。斜角50～75△做三條水平肌肉，斜角為70～90△可做雙眼四條水平直肌，下斜肌功能過強(qiáng)，常行下斜肌后徙。對(duì)4歲以內(nèi)小兒，矯正先天性內(nèi)斜視在10△以內(nèi)，再大一些兒童，可以欠矯15△，目的是幼兒恢復(fù)雙眼視機(jī)會(huì)。年齡較大兒童則為美容矯正，若患者無雙眼視，則術(shù)后數(shù)年將發(fā)生外斜，如殘余15△內(nèi)斜，則可推遲外斜發(fā)生。術(shù)后10～30年發(fā)生外斜，不是否定手術(shù)的理由，因?yàn)橥庑币嗫稍俅问中g(shù)，先天性內(nèi)斜視獲得雙眼單視，必須早期手術(shù)，才能保持雙眼正位，先天性內(nèi)斜視治療以后，還可以發(fā)生調(diào)節(jié)性內(nèi)斜視及弱視，所以患兒在術(shù)后5年內(nèi)必須嚴(yán)密隨訪觀察，并給予適當(dāng)治療。
【臨床表現(xiàn)】
先天性的斜視的臨床特征是偏斜角大，斜視角穩(wěn)定，伴有眼球運(yùn)動(dòng)異常。先天性內(nèi)斜視可發(fā)生在全身正常小兒，也可發(fā)生在大腦麻痹和腦積水嬰幼兒，發(fā)生在腦損傷患兒，其斜角多有變異隨年齡增長，斜角可消失，偶有6月～1歲時(shí)，內(nèi)斜視可以變?yōu)橥庑薄＃▽?shí)習(xí)編輯：大北）
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