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新生兒短腸綜合癥經過治療后能正常生活嗎 郭衛紅  首都醫科大學附屬北京兒童醫院

短腸綜合征

(一)治療

短腸綜合征的治療是隨其臨床分期的不同采用不同的治療策略：急性期以腸外營養，維持水電解質平衡為主;適應期為腸外營養與逐步增加腸內營養相結合的治療;維持期使病人逐步過渡到腸內營養為主。

1.非手術治療

(1)急性期：

①維持機體的水、電解質和酸堿平衡及營養：應仔細記錄24h出入水量、連續的血漿電解質檢查結果、體重下降情況，為補充水、電解質和營養物質提供依據。術后24～48h補充的液體應以生理鹽水、葡萄糖溶液為主，亦可予一定量氨基酸及水溶性維生素。原則上氮源的供給，應從小量開始，逐步加大氨基酸的入量，使負氮逐步得到糾正。每天補充6～8L液體，電解質隨監測結果而制定劑量。術后2～3天可開始全胃腸外營養(TPN)，成分應有糖、蛋白質、脂肪、電解質、脂溶性維生素A、D、E及水溶性維生素(B1、B2、PP、B6、葉酸、B12、C)、微量元素等。所需熱量和蛋白質要根據病人的體重、臨床狀態及活動的多少仔細計算，熱量主要由葡萄糖及脂肪提供，過量的葡萄糖會轉化為脂肪沉積在肝臟，加重肝功能衰竭的危險。

②防治感染：針對腸源性感染的可能性，應選擇抗厭氧菌和需氧菌的抗生素。當病人持續發熱，應及時行B超或CT檢查，以早期發現腹部膿腫并有效處理。

③控制腹瀉：禁食及胃腸外營養可抑制胃腸道蠕動和分泌，延緩胃腸道的排空，從而減輕腹瀉的程度。腹瀉嚴重難以控制者，可應用生長抑素和合成類似物如奧曲肽50mg，2～3次/d，皮下注射可明顯抑制胃腸道的分泌，減輕腹瀉，減少電解質的丟失。

④抑制胃酸過多：術后胃酸分泌過多，可應用H2受體阻滯劑或質子泵抑制劑如法莫替丁、洛賽克等，亦可防治應激性潰瘍、吻合口潰瘍。

(2)適應期：殘存腸管開始出現代償變化，腹瀉次數趨于減少。此期重點是保證足夠營養攝入的前提下，逐步用腸腔內營養代替靜脈營養，以預防小腸黏膜刷狀緣的酶活性將減低。一般可先采用要素飲食作為過渡。病人須用外徑1～2mm的硅膠管徑并作胃腸道插管，如事先已行空腸穿刺置管者，則可通過此途徑喂養。輸注從1/4濃度開始，每小時25ml。在不加重腹瀉的情況下逐步加大濃度和容量。一般用重力滴注即可。采用商品要素飲食很方便，每80g溶于300ml水中，每1ml產生熱量4.184kJ，成人的營養液劑量可達到2000～3000ml。隨要素飲食劑量的增加，逐漸減少以至最后撤除靜脈營養。一些要素飲食含有的氨基酸如谷氨酰胺在促進殘留小腸的適應性代償有很重要的作用。在此期仍應進行有關化驗項目的監測。

在病人食欲逐漸恢復過程中，應早日恢復經口進食。可給予高蛋白低脂適量碳水化合物的少渣飲食。盡可能做得美味可口，少量多餐。重視喂養技術，每可取得事半功倍的效果，尤其在嬰幼兒更為重要。為預防脂肪攝入不足，可采用中鏈脂肪酸(MCT)代替通常的脂肪，因前者不需要微膠粒形成(micelle formation)即可吸收。

如腹瀉已被控制，可逐漸增加通常的脂肪入量，并加用胰脂酶以助消化吸收。此類病人乳糖不易消化吸收，故乳制品應逐漸增加。

如病人仍有胃酸分泌過多，可繼續給予甲氰咪胍，利用此藥降低胃酸分泌和小腸腔的氫離子濃度，有助于改善對脂肪酸、蛋白和碳水化合物的吸收。

此期還應注意補充維生素，尤其是脂溶維生素和維生素B12。病人一般易缺鈣，應額外補充，其它如鎂和鐵等也應注意補充。可服用含有多種維生素和礦物質藥物制劑。如有小腸污染綜合征，可給予口服廣譜抗生素治療。 同時此期亦應特別注意腸外營養所致的并發癥如輸液管污染導致的膿毒血癥、肝負荷過重所致的肝病、小腸細菌過度增殖等，需積極預防并治療。

(3)維持期：此期殘存小腸功能已得到最大代償，通常能耐受口服飲食，不需限制脂肪及將液體與固體分開。但仍有30%的患者該期出現吸收不良現象，需定期測定血漿維生素、礦物質、微量元素濃度并予補充調節治療。如經過非手術治療仍不能奏效的短腸綜合征，則需考慮手術治療。

2.手術治療：病人經藥物、食物、營養康復以及TP

(1)減慢腸運輸的有關手術N治療后仍存在嚴重的短腸綜合征或小腸適應性變化長時間無改善時，可考慮外科治療。外科治療的目的是通過增加腸吸收面積或減慢腸運輸時間(延緩食糜排空)以增加小腸的吸收能力。方式：

①小腸腸段倒置術：將一段小腸倒置吻合，使倒置的腸管呈逆蠕動，能減慢腸運輸和改變肌電活動，有利于營養物質的吸收。倒置腸段的理想長度成人為10～15cm，嬰兒為3cm，倒置腸段為末段小腸。當病人殘余腸段過短，不能提供10cm的腸段供倒置時，不宜行此手術。

②結腸間置術：利用結腸蠕動緩慢且腸段蠕動沖擊少見的特點，將結腸間置于空腸或回腸間，延長腸運輸時間。手術方法有2種，其一為同向蠕動間置結腸，國外報道11例嬰兒，其中4例效果良好;其二為逆向蠕動間置結腸，如同小腸間置一樣，效果不肯定。間置入結腸的長度無標準，范圍以8～24cm為宜。

③小腸瓣或括約肌再造術：廣泛切除小腸同時又切除了回盲部的病人預后極差，本術式主要為此類病例所設計。一般手術部位在殘留小腸的末端，包括類似于回腸造口術樣的奶頭狀瓣，縱肌切斷使環肌無阻力地收縮、小腸黏膜下隧道和末端小腸套疊術等。這些術式大多會產生某種程度的機械性腸梗阻，起到減慢腸運輸的作用，還可預防結腸內容物逆行性反流所導致的小腸細菌過度生長。

(2)增加腸表面面積的手術方式：

①小腸縮窄延長術：廣泛腸切除后的適應性改變之一是殘存腸段的擴張，導致腸內容物淤滯和細菌過度生長而加重吸收不良，因此縮窄擴張的腸段應能改善小腸的蠕動。Bianchi提出的術式是將一段小腸，沿長軸切開一分為二，并注意將腸系膜血管分開，以保持各自的血供，分別縫合成為兩個細的腸管，其直徑為原腸管的一半，長度為原腸管的兩倍。該手術方式適合腸段擴張的病人，特別是患兒，但有潛在的并發癥，如吻合處多發粘連及狹窄。

②小腸新黏膜的生長：在空腸上作一切口，然后以完好無損的結腸作一補片，或在全層腸壁缺損處用結腸漿膜、腹壁肌瓣或假體材料等修補，黏膜從空腸切緣上長出并覆蓋結腸黏膜。消化吸收酶在新黏膜上產生，其分泌量可與原有空腸黏膜相等。但這種方法尚僅用于動物實驗，手術過程也受到小腸部位、修補材料和生長因子等的影響。

(3)小腸移植：是治療短腸綜合征最理想和最有效的方法，其適應于需要永久依賴TPN的患者。但由于較高的死亡率以及排斥反應等并發癥使其尚不能在臨床廣泛開展。其在國外已對一些病例實施本手術，有的作者施行小腸-肝聯合移植術，手術成功率尚不理想。美國一組71例報道，手術后2年追蹤，有51%病例仍存活，其中有些病例已切除了移植的小腸和(或)仍依賴TPN。小腸移植中的許多問題尚須探討。

短腸綜合征的外科手術方式還有許多，如小腸縮窄折疊術、Kimura術、小腸電起搏術、腸袢再循術、小腸序列延長術等，均各有其適應證。但每種術式均有許多復雜的并發癥，且其效果不恒定，故應慎重考慮才能施行。

(二)預后

小腸廣泛切除術后患者的預后，除與剩余小腸的長度、結腸保留的情況、是否存在回盲瓣及術后處理是否得當有直接關系外，還和病因及患者手術時的全身情況有關。

1956年Pietz提出殘存小腸60cm者尚能存活，而少于60cm很少能存活的看法。王成恩報道13例，其中2例殘存小腸在50cm以內，1例死亡，1例存活;在60cm以上者都存活，作者認為殘存小腸在60cm以上者大都能存活。近年來，完全胃腸外營養使那些殘存極少量小腸的患者的預后有了顯著的改善。完全或接近完全的小腸切除后的患者，仍能依靠長期胃腸外營養存活數年。今后隨著小腸移植技術的日趨完善;移植的并發癥，包括移植免疫反應、多源性感染和供腸功能的恢復等問題逐步得到解決，無疑將給嚴重的短腸綜合征患者帶來長期存活的希望。（實習編輯：楊薇）