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共濟(jì)失調(diào)的癥狀

來源:健康一線        2018年08月14日 手機(jī)看

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如何診斷遺傳性共濟(jì)失調(diào) 陳康寧  第三軍醫(yī)大學(xué)西南醫(yī)院

1、感覺性共濟(jì)失調(diào)

共濟(jì)失調(diào)在睜眼時(shí)減輕,閉目時(shí)加劇,伴有位置覺,震動(dòng)覺減低或消失。因深感覺障礙下肢重而多見,故站立不穩(wěn)和步態(tài)不穩(wěn)為主要表現(xiàn)。患者夜間行路困難,洗臉時(shí)軀體容易向臉盆方向傾倒(洗臉盆征陽性)。行走時(shí)雙目注視地面舉足過高,步距寬大,踏地過重,狀如跨閾,故稱跨閾步態(tài)。閉目難立征陽性,指鼻試驗(yàn),跟膝脛試驗(yàn)不正確。

2、小腦性共濟(jì)失調(diào)

小腦及其傳入傳出纖維病變都可引起共濟(jì)失調(diào),特點(diǎn)是既有軀干的平衡障礙而致站立不穩(wěn),也有肢體的共濟(jì)失調(diào)而辨距不良、輪替運(yùn)動(dòng)障礙、協(xié)調(diào)不能、運(yùn)動(dòng)起始及終止延遲或連續(xù)性障礙。

小腦性共濟(jì)失調(diào)不受睜眼、閉目或照明度影響,不伴感覺障礙,有眼球震顫、構(gòu)音障礙、訥吃和特殊小腦步態(tài),即行走時(shí)兩足分開,步距大小不一,步態(tài)蹣跚不穩(wěn)易傾倒。指鼻試驗(yàn)時(shí)共濟(jì)失調(diào)極為明顯,可見上肢呈弧形擺動(dòng)與意向性震顫,并有肌張力減低或消失、關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)過度、快復(fù)動(dòng)作障礙、肌肉反跳現(xiàn)象。

3、前庭性共濟(jì)失調(diào)

因前庭系統(tǒng)損害引起,以平衡障礙為主。特征為靜止與運(yùn)動(dòng)時(shí)均出現(xiàn)平衡障礙。與小腦性共濟(jì)失調(diào)有相同點(diǎn),如站立時(shí)兩足基底寬、身體不穩(wěn)、向側(cè)方或后方傾倒、步行時(shí)偏斜等。但一般都有明顯眩暈、眼震和前庭功能試驗(yàn)異常等可資鑒別。

4、遺傳性共濟(jì)失調(diào)

為中樞神經(jīng)系統(tǒng)慢性疾病,病因不明,大多有家族史,常染色體隱性或顯性遺傳,偶為伴性遺傳。病理變化以脊髓、小腦、腦干變性為主,周圍神經(jīng)、視神經(jīng)、大腦和小腦等也可受累。臨床以共濟(jì)失調(diào)、辨距不良為主要表現(xiàn)。

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