女性假兩性畸形主要由于腎上腺皮質增生、腫瘤、卵巢發育不全、卵巢男性化腫瘤等所致，因此在治療上宜分別對待。卵巢發育不全所致女性假兩性畸形的治療以手術最為理想，手術方法主要有切除肥大陰蒂、人工陰道、外陰成形術等，具體實施因人而宜，主要由醫生根據病人的不同情況選擇不同的手術方案。
此類病人應注意早發現、早診斷、早治療，避免患兒長期當作男孩撫養，造成術后社會、家庭、個人心理及其它方面的不良影響，目前認為患兒在出生后1至1年半內手術最為理想。對于腎上腺皮質增生、腫瘤所致的腎上腺——性腺綜合征患兒宜在出生后及早給予腎上腺皮質類固醇治療，再作其它方面的治療，但仍有部分病人需行外科手術。
另外胎兒期孕婦應盡量避免使用雄激素和合成孕激素以降低該病的發生率。
以前對于治療該病后妊娠率上升的報道很少，目前略有增多，曾有人報道腎上腺——性腺綜合征病人經外陰成形術和強的松治療后發生排卵。治療效果較差的原因跟未能及早診治有一定的關系。（實習編輯：張嵐）
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