摘要:大部分顱底畸形患者需要進行手術治療,以避免長期發育畸形導致局部關節異常增生,從而引起關節脫位造成延髓和脊髓受壓,最終導致腦脊液動力學改變,造成不良后果;顱頸區畸形是指顱底、枕骨大孔和上位頸椎區的畸形,伴或不伴有神經系統損害,包括顱底凹陷癥、扁平顱底、小腦扁桃體下疝畸形、頸椎分節(頸椎融合)、環椎枕化和環樞椎脫位等,以前三種多見顱底凹陷癥(顱底壓跡)是最常見的顱頸區畸形,是以枕骨大孔為中心的顱底骨組織及環、樞椎骨質發育畸形,并向顱底內陷入,環椎向顱內陷入,樞椎齒狀突高出正常水平并進入枕骨大孔,使枕骨大孔狹窄,后顱窩變小,壓迫延髓、小腦和牽拉神經根而產生一系列癥狀,如椎動脈受壓可有供血不足表現。