摘要:一般情況下,絕大部分顱底畸形是先天性疾病,多由于先天性發育異常疾病所致,其包括扁平顱底、顱底凹陷、寰枕融合、寰樞椎脫位、游離齒狀突等;后天的顱底畸形較為少見;顱頸區畸形是指顱底、枕骨大孔和上位頸椎區的畸形,伴或不伴有神經系統損害,包括顱底凹陷癥、扁平顱底、小腦扁桃體下疝畸形、頸椎分節(頸椎融合)、環椎枕化和環樞椎脫位等,以前三種多見顱底凹陷癥(顱底壓跡)是最常見的顱頸區畸形,是以枕骨大孔為中心的顱底骨組織及環、樞椎骨質發育畸形,并向顱底內陷入,環椎向顱內陷入,樞椎齒狀突高出正常水平并進入枕骨大孔,使枕骨大孔狹窄,后顱窩變小,壓迫延髓、小腦和牽拉神經根而產生一系列癥狀,如椎動脈受壓可有供血不足表現。