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小兒先天性巨腸的病理

來源：健康一線        2017年04月06日 手機看

先天性巨結腸的基本病理變化是在腸壁肌間和粘膜下的神經(jīng)叢內(nèi)缺乏神經(jīng)節(jié)細胞，無髓鞘性的副交感神經(jīng)纖維數(shù)量增加且變粗，因此先天性巨結腸又稱為“無神經(jīng)節(jié)細胞癥”(aganglionosis)，由于節(jié)細胞的缺如和減少，使病變腸段失去推進式正常蠕動，經(jīng)常處于痙攣狀態(tài)，形成功能性腸梗阻，糞便通過困難，痙攣腸管的近端由于長期糞便淤積逐漸擴張、肥厚而形成巨結腸。

實際上巨結腸的主要病變是在痙攣腸段，90%左右的病例無神經(jīng)節(jié)細胞腸段位于直腸和乙狀結腸遠端，個別病例波及全結腸、末端回腸或僅在直腸末端。新生兒期常因病變段腸管痙攣而出現(xiàn)全部結腸甚至小腸極度擴張，反復出現(xiàn)完全性腸梗阻的癥狀，年齡越大結腸肥厚擴張越明顯、越趨局限。（實習編輯：楊薇）

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