多囊腎發(fā)病后,人體的雙側(cè)腎臟均可被累及,左右腎臟受累的程度可有不同,單側(cè)發(fā)病者少見(jiàn)。多囊腎發(fā)病后,臨床表現(xiàn)為病人腎臟的腎實(shí)質(zhì)中充滿無(wú)數(shù)大小不等的囊腫,大者可有十幾厘米,小的僅肉眼能見(jiàn)。
這些腎囊腫的存在使得腎臟的整個(gè)體積增大,且囊泡所占的體積遠(yuǎn)遠(yuǎn)超過(guò)腎實(shí)質(zhì)的部分,表面呈現(xiàn)高低不平的囊性突起,外形似一簇葡萄。囊腫的囊內(nèi)為淡黃色的膠狀液,有時(shí)因出血而呈深褐色或紅褐色。多囊腎囊內(nèi)液中含有尿素、尿酸、蛋白、肌酐、磷酸鹽以及脫落的腎上皮細(xì)胞等,如囊液內(nèi)有鈣鹽沉積則顯示為混濁。這些大小的囊腫之間可相互溝通,但不與腎盂相連。
多囊腎病人腎臟內(nèi)的大小囊腫將會(huì)對(duì)腎臟組織造成壓迫,使得腎小管萎縮并且硬化,腎小球消失,腎功能進(jìn)行性下降。如果囊腫同時(shí)壓迫腎臟內(nèi)的血管或腎內(nèi)動(dòng)脈發(fā)生硬化,則將會(huì)發(fā)展成為多囊腎腎功能衰竭。從臨床角度分析,多囊腎盡管是一種先天遺傳性腎病,但多囊腎并非是一種少見(jiàn)疾病,統(tǒng)計(jì)顯示205——300例的尸解中即可發(fā)現(xiàn)一例多囊腎病例。
多囊腎早期階段,病人腎臟內(nèi)僅僅有少數(shù)幾個(gè)囊腫,以后隨病情遷延,發(fā)展為全腎布滿大小不等的囊腫。這些囊腫壓迫腎實(shí)質(zhì),使得人體的健康腎單位數(shù)量不斷減少。(實(shí)習(xí)編輯:楊薇)
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