很多人對多囊腎不了解，多囊腎是腎臟的皮質(zhì)和髓質(zhì)出現(xiàn)多個(gè)囊腫的一種遺傳性腎臟疾病。其發(fā)病具有家族聚集性男女均可發(fā)，嚴(yán)重危害患者健康，下面看下多囊腎是什么原因引起的？
多囊腎是什么原因引起的
(一)發(fā)病原因
多囊腎的病因是基因缺失。其中成年型多囊腎常是16號染色體的基因缺失，偶然是由4號染色體的基因缺失，是外顯率為100%的顯性遺傳，因此，單親的染色體缺失將使其子女有50%的可能性遺傳該疾病。嬰兒型多囊腎是常染色體隱性遺傳，父母雙方均有該病的基因改變才能使其子女發(fā)病，發(fā)病概率為25%。
本病與遺傳有關(guān)的證據(jù)有buck等曾報(bào)道一家8個(gè)兄弟姐妹，其中有6人均為腎囊腫，其父親和叔父亦因尿毒癥而死亡，其下一代又有5人患有腎病;brasck等報(bào)道1家族4代均發(fā)現(xiàn)多囊腎;reason等曾經(jīng)報(bào)道孿生子均患此病;crawford報(bào)道，一個(gè)40人的家族中有17人發(fā)現(xiàn)多囊腎。
本病70%～90%為雙側(cè)性，在lejars報(bào)道的62例中，僅3例為單側(cè);oickinson報(bào)道單側(cè)與雙側(cè)之比為1∶26;大體標(biāo)本檢查時(shí)見多囊腎體積較正常腎增大2～3倍以上，曾有報(bào)道1例雙側(cè)多囊腎重達(dá)14436g，schacht報(bào)道1個(gè)囊腫腎為7248g。多囊腎的外表多呈不規(guī)則的囊狀結(jié)節(jié)，切面見無數(shù)大小不等的囊腫呈蜂窩狀。
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