家族性肥厚型心肌病是遺傳性心肌病的一種常見類型，以心肌肥厚、心肌纖維排列紊亂為特征。其主要危險(xiǎn)是能導(dǎo)致青年人，尤其是無癥狀者劇烈運(yùn)動(dòng)時(shí)發(fā)生猝死，目前臨床上尚無預(yù)測(cè)猝死的方法。
家族性肥厚型心肌病患者不同β—mhc基因突變位點(diǎn)與臨床癥狀及猝死率具有相關(guān)性。有學(xué)者研究發(fā)現(xiàn)，具有某些類型突變的患者其家族成員臨床癥狀外顯率、猝死率較其他突變類型的家系高。故開展家族性肥厚型心肌病的基因診斷及對(duì)家族性肥厚型心肌病患者進(jìn)行基因分型，對(duì)于該病早期診斷、預(yù)后評(píng)估及減少猝死發(fā)生具有重要意義。
家族性肥厚型心肌病的心電圖特點(diǎn)是多樣易變。常見的改變有：①心律失常；②qrs綜合波改變，包括代表心室肥厚的電壓增高和反映局部心室肌肥厚、破壞及纖維化的病理性q波；③傳導(dǎo)障礙；④心室復(fù)極異常，表現(xiàn)為st段壓低，t波倒置或平坦；⑤p波改變，表示心房負(fù)荷增加。（實(shí)習(xí)編輯：王凌）
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