肥厚型心肌病起病緩慢,預后相對較好,多數患者可長期生存,但猝死可發生于病程的任何階段。死亡原因為室速、心衰、栓塞及感染性心內膜炎等。
肥厚型心肌病的自然病史有高度變異。發病越早則預后越差,最主要的問題是猝死,在青少年或年輕患者,猝死常是首發癥狀。在住院患者中,猝死的發生率為每年2%~6%;若考慮所有的肥厚型心肌病患者,年病死率約為1%。本病進展緩慢,發病多年可無癥狀,多數患者可長期生存,但猝死可發生于病程的任何階段,年病死率約為3.5%。
肥厚型心肌病的臨床表現和自然病史的變化與年齡有關。兒童患者預后較差。肥厚型心肌病有一定的猝死率,來自幾個中心的統計表明,肥厚型心肌病病人年死亡率為2%~4%,而在兒童達6%,猝死占死亡患者的50%。(實習編輯:王凌)
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