腎上腺皮質網狀帶病變，分泌過多性激素引起性征改變者稱腎上腺性征異常癥，這是女性假兩性畸形和男性早熟最常見的原因。病變始于胎兒期、嬰幼兒期出現病象者為先天性腎上腺皮質增生，是由于某些梅的缺乏影響皮質醇的生物合成，使acth分泌增多對皮質不斷刺激所引起的。c21羥化梅缺乏最為常見。如果在出生后起病，在兒童期或以后發病者以腎上腺皮質腫瘤多見，增生較少。由于患者性別、病因和發病時間不同，臨床上表現也不同。
[癥狀體癥]
1.陰蒂顯著增大，外觀如尿道下裂的陰莖、大陰唇肥大如陰囊，小陰唇萎縮；2.幼兒期有陰毛和腋毛，可同時有胡須；3.聲音低鈍、乳房無發育、無月經、面部有痤瘡；4.輸卵管、卵巢、子宮呈不發育狀態；5.有時出現高血壓；6.骨腄在12－13歲即融合。
[診斷依據]
1.典型癥狀；2.尿－17酮類固醇及孕三醇含量明顯增加；3.細胞內性染色質塊呈陽性(女性)；4.其他檢查與皮質醇增多癥相同。
[治療原則]
1.如系腎上腺皮質增生引起，手術療效不佳，可用激素抑制治療。2.如系腎上腺腫瘤引起，手術切除腫瘤。3.陰蒂增大可在2－4歲時作陰蒂截短術，成年做陰蒂成形術。
[療效評價]
1.治愈：(1)腫瘤切除術后，性腺癥狀消失，體征也恢復正常。(2)尿－17酮類固醇含量正常。(3)血壓正常。2.好轉：(1)病因為腎上腺皮質增生、采用抑制治療，性腺癥狀減輕；(2)尿－17酮類固醇含量減少。3.未愈：癥狀體征無改善。
[專家提示]
本病診斷確立后應及時手術治療。手術切除范圍包括腫瘤、腎上腺及其周圍組織。瘤摘除術只限于肯定為腺瘤組織。腺瘤手術后即可治愈，各種癥狀即可消失、預后良好。癌的預后多不良、有賴于確診、治療的早、晚、切除的徹底性、是否存在轉移癌及侵犯程度，晚期病程發展迅速，無有效治療。（實習編輯：張嵐）
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