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小兒先天性尿道下裂如何鑒別診斷周輝霞北京軍區總醫院附屬八一兒童醫院

外陰、陰道疾病引起的不孕占不孕癥的1％～5％。陰道是性交和精液的容受器，某些外陰、陰道器質性或功能性疾病影響了精液或精子進入并儲存在陰道內，或由于其環境變化影響了正常精子的功能而致不孕。

兩性畸形

外生殖器表現為男、女兩種性別的畸形，即陰蒂肥大或者有陰莖，兩側陰唇有不同程度的融合；尿道下裂、大陰唇部似陰囊內有睪丸，第二性征可為女性或男性。兩性畸形（hermaphroditism）是由于遺傳或不明原因引起性分化錯亂或先天性內分泌失調所致。在同一人體內，具有卵巢和睪丸兩種組織者，稱為真兩性畸形（true hermsphroditism）；在體內只有一種生殖腺，而外生殖器與生殖腺不一致者，稱為假兩性畸形，包括女性假兩性畸形與男性假兩性畸形。兩性畸形比較罕見。

【分類】

（一）真兩性畸形真兩性畸形者體內具有發育程序不等的卵巢和睪丸組織。可能一側為卵巢，另一側為睪丸；亦可能一側或兩側為卵巢。外生殖器多數與相鄰的生殖腺相符合，卵睪半數以上有輸卵管。一般都有子宮，但其發育程度不同。體內的生殖腺都可能有分泌功能，第二性征以優勢性激素而決定。外生殖器男女不清伴有畸形，女性外陰與陰道發育不良。青春期后有月經周期性變化；乳房發育如女性。染色體組型可分為46，xx；46，xy；或46，xx/xy等嵌合體。在46，xx核型的該患者體內可攜帶來顯微y連鎖遺傳的睪丸決定因子。本院收治過1例46，xx染色體組型的真兩性畸形，妊娠3次、人工流產兩次，近足月剖宮產獲一個正常男嬰；病理檢查證實其生殖腺雙側均為卵睪。

（二）假兩性畸形

1.女性假兩性畸形即女性男性化。此類患者除外生殖器部分男性化外，其染色體組型如內生殖系統均為正常女性。其外生殖器表現為陰蒂增大及兩側大陰唇不同程度的融合。

（1）腎上腺性征綜合征（adrenogenital syndrome），實為先天性腎上腺皮質增生，是一種隱性基因缺陷遺傳病，由于缺少合成腎上腺皮質激素的某些酶，使腎上腺生成氫化可的松缺乏，垂體分泌acth增多，致腎上腺皮質增殖分泌過多的雄性激素，使女性胎兒外生殖器發育男性化，患者尿中排17-酮量增高。

（2）母親在孕期使用過多雄性激素作用的藥物，如人工合成的孕激素在體內可轉化為雄性激素樣作用，可致使女性胎兒外生殖器發育男性化，這類患者很少見，其尿中17-酮排出量正常。其陰道與尿道可能共同開口于陰蒂下方。

如外生殖器接近女性，則切除男性結構，若女性內生殖器發育較好，可能有生育能力。其他則酌情處理。

2.女性假兩性畸形若診斷較早、應用氫化可的松治療，進行必要的外陰陰道整形，可能有生育能力。但腎上腺性征綜合征屬遺傳性疾病，長期應用腎上腺皮質激素替代治療，有可能給子代造成不優生影響。

【診斷】

1.詳細的調查病史與體格檢查、有關的專科檢查。如婦科、泌尿科男性檢查。

2.測定性調解激素水平，如fsh、lh、prl、e2、p、t、acth，尿17-酮，有關酶的測定。

3.染色體核型分析，應用pcr技術檢測染色體dna基因等。

4.影像學檢查：應用超聲影像、ct及核磁共振掃描圖像，提供診斷盆腔內生殖器有否畸形。

5.腹腔鏡或剖腹探查術，取活組織病理檢查，作出確切診斷。

【治療原則】

1.真兩性畸形如外生殖器接近女性，則切除男性結構，若女性內生殖器發育較好，可能有生育能力。其他則酌情處理。

2.男性假兩性畸形即男性女性化、實際為先天性雄激素不敏感綜合征（adrogen insensitivity syndrome），又稱為睪丸女性化綜合征（testizular feminization syndrome）。患者生殖腺與染色體組均為男性，睪丸分泌雄激素，但機體對男性素不敏感。其內生殖器未發育或發育不全，其外生殖器為女性型。睪丸隱藏在陰唇、腹股溝或腹腔中。此睪丸在青春期后易發生惡變，應及早切除，向女性方向治療。（實習編輯：張嵐）