診斷一旦明確，應盡早給予積極治療，主要是飲食療法。開始治療的年齡愈小，效果愈好。
1、低苯丙氨酸飲食
主要適用于典型pku以及血苯丙氨酸持續高于1.22mmol/l（20mg/dl）的患者。由于苯丙氨酸是合成蛋白質的必需氨基酸，完全缺乏時亦可導致神經系統損害，因此對嬰兒可喂給特制的低苯丙氨酸奶粉，到幼兒期添加輔食時應以淀粉類、蔬菜、水果等低蛋白食物為主。苯丙氨酸需要量，2個月以內約需50—70mg/（kg.d）3—6個月約40mg/（kg.d），2歲均約為25—30mg/（kg.d），4歲以上約10—30mg/（kg..d），以能維持血中苯丙氨酸濃度在0.12—0.6mmol/l（2—10mg/dl）為宜。飲食控制至少需持續到青春期以后。
2、bh4、5—羥色胺和l—dopa
主要用于bh4缺乏型pku，除飲食控制外，需給予此類藥物。（實習編輯：張嵐）
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