實際上該病可發生于任何年齡，甚至胎兒，故“成人型”這一術語并不準確，現已廢用。ADPKD除累及腎臟外，還可伴有肝囊腫、胰腺囊腫、顱內動脈瘤、心臟瓣膜異常等，因此，它也是一種系統性疾病。
根據遺傳方式不同，可分為常染色體顯性多囊腎病(autosomal dominant polycystic kidney disease，ADPKD)和常染色隱性多囊腎病(autosomal recessive polycystic kidney disease，ARPKD)。
1、常染色體隱性遺傳型多囊腎，發病于嬰兒期，臨床較罕見;
2、常染色體顯性遺傳型多囊腎，常于青中年時期被發現，也可在任何年齡發病。
ADPKD是一種最常見的單基因遺傳性腎病，發病率1/1000~1/4000，發病年齡多在30~50歲，故既往又稱之為“成人型多囊腎病”，實際上該病可發生于任何年齡，甚至胎兒，故“成人型”這一術語并不準確，現已廢用。ADPKD除累及腎臟外，還可伴有肝囊腫、胰腺囊腫、顱內動脈瘤、心臟瓣膜異常等，因此，它也是一種系統性疾病。目前已經明確引起多囊腎病的突變基因主要有PKD1HE PKD2兩種。60歲以上患者將有50％將發展至終末期腎衰竭，占終末期腎衰竭病因的5~10％。
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