慢性家族性良性天皰瘡(簡稱慢家良),是一種不規(guī)則常染色體顯性遺傳皮膚病,約70%患者家族內(nèi)有同樣的疾病。由于患者皮膚表層的先天性缺陷,表皮細(xì)胞之間不能像正常人的皮膚牢固地粘連在一起,而是比較疏松,一遇到某些外界因素的刺激,表皮細(xì)胞之間互相分離(醫(yī)學(xué)上叫做棘刺松解),表皮層就形成裂隙、絨毛和大皰。
那么,是什么原因使皮膚細(xì)胞不能連接在一起呢?一種說法是皮膚細(xì)胞在生長發(fā)育中發(fā)生障礙,另一種解釋是細(xì)胞之間缺乏某些物質(zhì)??傊?,這是一個(gè)尚未破解的難題。發(fā)病的誘因多是出汗、摩擦和感染。
治療的藥物有:口服四環(huán)素,每天4次,每次0.25克,好轉(zhuǎn)后每天用同樣劑量維持。也可用氨苯砜,每天2次,每次50毫克。也可以使用雷公藤片,每天3次,每次2片。或口服皮質(zhì)類固醇激素,但要慎重,不要長期服用。局部可以外用抗生素和激素類制劑。平時(shí)要保持局部的干燥、通氣和干凈。本病尚沒有徹底根治的方法,但基本不影響工作、生活和壽命??扇ギ?dāng)?shù)氐膶?漆t(yī)院就診。(實(shí)習(xí)編輯:楊薇)

