天皰瘡是一種慢性、復(fù)發(fā)性、嚴(yán)重的表皮內(nèi)棘刺松解性大皰性皮膚病。患者體內(nèi)存在針對Ca[sup]2+[/sup]依賴的細(xì)胞間粘連分子——鈣粘蛋白的抗體，因此，在正常皮膚或黏膜上出現(xiàn)松弛性水皰，尼氏征陽性。

本病病因尚未完全明確，現(xiàn)認(rèn)為是一種自身免疫性疾病。天皰瘡的抗原主要是橋粒，抗體主要是IgG，可見四種IgG亞型，少數(shù)為IgA。抗體結(jié)合到表皮細(xì)胞上，導(dǎo)致棘刺松解。天皰瘡抗原的cDNA序列與鈣粘蛋白有明顯的同源性，故天皰瘡抗體也損害了表皮細(xì)胞間的粘連功能，導(dǎo)致棘刺松解。