天皰瘡病理原因

病因

天皰瘡是一種自身免疫性疾病。在各型天皰瘡患者血循環中均存在有抗角朊細胞間物質抗體，而且抗體滴度與病情輕重平行。在表皮器官培養中加入天皰瘡患者血清，48一72小時后可在基底細胞上部出現棘刺松解現象。棘刺松解的發生可能與抗原抗體結合后產生的蛋白酶有關，已證實天皰瘡抗體與角朊細胞結合后，可使表皮細胞釋放纖維蛋白溶酶原激活物，后者使纖維蛋白酶系統激活而導致棘刺松解。天皰瘡抗原存在于角朊細胞的連接蛋自橋粒，為糖蛋白，尋常性天皰瘡的抗原分子量為210000u（道爾頓）；紅斑性天皰瘡抗原為橋粒芯糖蛋白，分子量為160000u。

病理說明

基本病理變化為表皮棘細胞的棘刺松解，形成表皮內裂隙和大皰。皰液中有棘刺松解細胞，這種細胞胞體大，呈球形，胞核大而深染，胞漿均勻嗜堿性。

不同型棘刺松解的部位不同。尋常性天皰瘡的棘刺松解發生在基底層上方，因此水皰在基底層上。增殖性天皰瘡的棘刺松解部位與尋常性相同，但有明顯的棘層肥厚和乳頭瘤樣增生，并有嗜酸性粒細胞組成的表皮內膿腫。落葉性、紅斑性天皰瘡的棘刺松解部位在顆粒層或棘層上部，形成的皰最為淺表。瘤疹樣天皰瘡的棘刺松解發生在棘層中部，皰內有嗜酸性粒細胞或中性粒細胞。（實習編輯：楊薇）